1.婴儿期发病,常有家族史。 2.损害只限于掌跖,对称分布。患处皮肤变厚、发硬、光滑、发亮、干燥,呈淡黄色,边缘截然。常于冬季发生皲裂。 3.一般无主观症状,裂隙较深时有痛感。有些病例赫汗。 4.病程终身不变,外伤后可加重。 5.与角化型 足癣 等鉴别。
1.以局部治疗为主,外搽角质溶解剂,如5%—10%硫磺 水杨 酸软膏、15%尿素脂或0.1%维甲酸软膏等。 2.全身治疗:首选阿维a酯,开始治疗量为30mg,每日1次或0.6mg/(kg·d)饭前口服,并调整剂量以达到满意疗效而副作用小,维持1年,维持量范围为隔日l0mg到每日35rug,副作用有皮肤粘膜干燥、 瘙痒 、。13—顺维甲酸0.5—1.0mg/(
1.单纯型:系显性遗传。皮损为大小不等的大疱和水疱,无棘层松解征,愈后不留瘢痕,可留有暂时性色素沉着。受累患儿生长发育正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。 2.显性发育不良型:损害为松弛的大疱,棘层松解征阳性,愈后留下萎缩性瘢痕,常伴发粟粒疹,有色素障碍。身体和智力发育正常。毛发、 牙齿 常不累及。有时有、毛周围角化症、多汗或厚甲等。 3.隐
单纯型 大疱性表皮松解 症(epidermolysis bullosa simplex)因角蛋白k5或k14的基因突变引起基底细胞内角蛋白的组成和结构异常,电镜示表皮基底细胞内张力微丝异常,产生临床的大疱性损害。 诊断要点: 1.多于2岁内发病。 2.手、足、肘、膝等易摩擦部位出现水疱大疱。 3.尼氏征阴性,粘膜及 指甲 损害少,成年时可见指甲脱落,一般不留
常染色体显性遗传病。 鱼鳞癣样红皮症状需要做如下鉴别。 (1)显性遗传性 鱼鳞病 :表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失; (2)性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚; (3)表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。
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1.遗传性疾病; 2.四型的皮损表现; 3.组织病理改变: (1)显性遗传性 鱼鳞病 :表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失; (2)性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚; (3)表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。
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鱼鳞病是一种皮肤干燥、粗糙,表面覆盖如鱼鳞样皮疹的先天性皮肤病。主要损害为皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形、淡褐到深褐色的糠秕状鳞屑,相互紧密相联,形如鱼鳞镶嵌在皮肤之上,子边缘略为游离。多数对称地发生于四肢伸侧,尤以肘、膝伸侧面为重。轻者夏季消失,冬季出现或加重;重者皮肤变厚,皮纹明显,胸腹部也有皮损;严重者全身皮肤干裂,仅腋窝、肘窝及腹股沟的皮损较轻。多...
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