韦格纳肉芽肿 (WG)是一种病因不明的全身性疾病,其特征为上、下呼吸道 肉芽肿 性炎症、坏死性 血管炎 及肾炎。可分为完全性、限制性和高度限制性3种类型。
赖特综合征 (Reiters syndrome,RS)是一种在遗传易感人群中患肠炎或泌尿生殖器炎症后的“ 反应性关节炎 ”(reactive arthritis)。
其他发生的眼部病变有 角膜炎 、视 网膜炎 、继发性 青光眼 和 视神经炎 等。
Crohn病(Crohn disease,CD)和 溃疡 性结肠病(ulcerative colitis,UC)统称为炎性肠病(IBD),是特发性、慢性炎症性肠病,是一类有别于病因明确的炎症性肠病,可伴有周围关节炎和脊柱病变。
银屑病性关节炎 (PA)是以 银屑病 [皮肤和(或) 指甲 ]、特发性关节炎[周围关节和(或)脊柱]和类风湿因子(RF)阴性 三联征 为特征的疾病。
预后 早期诊断、早期治疗对及时恢复病情有利,可以明显改善预后。
诊断 Churg-Strauss综合征诊断取决于临床表现和病理检查结果。出现坏死性小 血管炎 ,活检组织有嗜酸性坏死性血管内、外 肉芽肿 ,并与多系统的临床表现和实验室检查结果相符合,Churg-Strauss综合征即可确诊。
西医治疗 采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg·d),2个月后减量;CTX 2mg/(kg·d),缓解后减量维持,二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受,可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和环孢霉素A(cyclosporin A)。 以上内容仅供参考,如
...机制 发病机制与免疫反应有关,血中可测得循环免疫复合物(CIC)、血管壁可测得免疫球蛋 白及 补体的沉积。虽然CIC是引起 肉芽肿 性 血管炎 的主要机制,但细胞免疫也可引起。肉芽肿性反应一般是迟发型超敏反应,但CIC本身可激发肉芽肿的形成,由此产生肉芽肿性血管炎。故肉芽肿性血管炎的免疫反应可以是单一的,也可以不止1种。发生血管炎很可能与许多宿主因素有关,如...
系统性红斑狼疮 (SLE)是一种病因不明,累及多系统脏器,并具有以抗细胞抗体、细胞浆及细胞膜抗原抗体产生为特征的自身免疫性疾病。
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