本病由Gianotti于1955年首先报道，1957年Crosti又作了报道，故此病又称Gianotti-Crosti 综合征 。主要特征为肢端 红斑 性 丘疹 、 浅表淋巴结肿大 、无 黄疸型肝炎 。本病又称小儿无痒性肢端 皮炎 。 小儿丘疹性肢皮炎综合征的病因 (一)发病原因 由 表面抗原 为ayw亚型的 乙型肝炎病毒 引起。 (二)发病机制 只有通过 ...
... 改变部分与 胶原 合成缺陷有关，此与坏血病较类似，因两者均导致异常胶原，出现骨的病变。 2. 苯丙酮酸尿症 本病征应与苯丙酮酸尿症鉴别。 小儿铜缺乏症综合征的并发症 1. 贫血 低色素性贫血 。 2. 神经系统 智力减退、 癫痫 样发作、 视力减退 、 失明 。 3.反复 感染 因 白细胞减少 、 中性粒细胞减少 等至 抵抗力 下降，易反复发生感染。 4....
...塞部位的不同，其 临床表现 亦不相同。Budd(1846)，Chiari(1899)提出了阻塞发生在 肝静脉 段的下腔静脉，称为肝静脉阻塞 综合征 ，或Chiari-Budd综合征。 小儿下腔静脉阻塞综合征的病因 (一)发病原因 1. 血栓形成 ：为 下腔静脉阻塞 的首要原因。 血栓 主要来源于 下肢深静脉 血栓向近侧繁衍扩展累及 下腔静脉 ，其次是 盆腔 ...
关节 过度活动 综合征 (joint hypermobility syndrome)又名 关节松弛 症(arthrochalasis)，是四肢关节 疼痛 的原因之一，影响患儿肢体活动和功能。本症是 遗传性疾病 。 小儿关节过度活动综合征的病因 (一)发病原因 可能是 结缔组织 遗传 紊乱的结果。 (二)发病机制 目前有学者将本病征归于Ehlers-Danlo...
... 临床表现 ，表现 皮肤弹性过度 ， 伤口 愈合慢， 关节 过度伸展，血管脆性增强， 外伤 后出现 假性肿瘤 等全身性多种异常性 疾病 。 小儿埃莱尔-当洛综合征的病因 (一)发病原因 本病征根据不同 临床类型 ，其 遗传 方式不同，多数是 常染色体 显性遗传或隐性遗传Ⅰ～Ⅳ型，部分为性联遗传(Ⅴ型)。Ⅵ、Ⅶ型为 常染色体隐性遗传 。一般认为是 中胚层 细胞...
神经卡压综合征属骨--纤维管、室压迫综合征之一。为周围神经行径某部骨纤维管，少数为纤维缘受到压迫和慢性损伤引起炎性反应，产生神经功能异常。
神经系统疾病 主要产生感觉与运动两大障碍，其表现形式多种多样。一种 疾病 可以出现各种不同的 症状 和 体征 ，反之，一种症状或体征可由不同疾病（或病因）引起，而同一疾病因损害部位不同，其 临床表现 亦不尽相同。临床上把不同致病因素引起的各种 神经 征候群称为 神经病 综合征 。本节列举临床上常见的各种神经病综合征，就其病因、症候及其病因的鉴别诊断做了较为详...
巨大血小板 综合征 又称Bernard-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以轻、中度的 血小板减少 ， 血小板 体积增大， 出血时间延长 ， 凝血酶原 消耗不良为特征，这是一种 常染色体隐性遗传 血小板黏附 功能缺陷性 出血 疾病 。 小儿巨大血小板综合征的病因 (一)发病原因 BSS为 染色体异常 性 疾病 ...
...检查：手部 掌骨 和 指骨 呈对称性缩短和增宽，腕部 骨化 延迟，足和趾亦处于骨化延迟过程。 2、 眼底检查 ：可有 视网膜色素变性 及 视神经萎缩 。 小儿短指-球状晶体异位综合征的鉴别诊断 小儿短指-球状晶体异位综合征 与 Marfan综合征 和 同型胱氨酸尿症 相鉴别。 Marfan综合征：Marfan综合征是一种 结缔组织 疾病 ，导致眼， 骨骼 ，...
...，伴轻至中度 感觉障碍 ，或者伴有 脑神经麻痹 （呈下降型），严重患者可发展为延髓 麻痹 ，并导致严重并发症；最易受累的为第7、9、10对脑神经，其次为2、5、12对脑神经。严重者24～48h内发生呼吸肌麻痹，需立即机械通气。 感觉障碍包括麻木感、蚁行感、针刺感、烧灼感。通常无排尿或 排便障碍 。本病的自主神经系统损害常见，可有交感和副交感神经功能不全的症状...
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