...水肿 、原发性醛固酮增多征、、 周期性麻痹 、 更年期综合征 、色素病等等。可以说，凡是稀奇古怪难以诊断，同时出现多系统症状的疑难杂病几乎都与内分泌疾病有关。随着社会的发展，人群疾病谱也发生了巨大的变化，内分泌代谢病的重要性也越来越引起人们的重视。 皮质醇增多 症 皮质醇增多症又称为柯兴综合征、 库欣综合征 。 皮质醇增多症是由于肾上腺皮质功能亢进、分泌过多...
MDS虽然有些病例发病原因不清，但很多病例是由于生物、化学或物理等因素引起的细胞克隆性增生。因此，应采取预防措施，医务人员应认识到滥用药物的危害性，使用化疗药要慎重;放射治疗也应严格把握适应证;在有关工农业生产中接触化学品等有害物质(如苯、聚氯乙烯)时，应作好劳动保护，防止有害物质污染周围环境，以减少MDS的发病。 (一)生活调理 非特异性的预防有增强体质的...
...理是结核 结节 、纤维干酪样坏死，光镜下可见淋巴细胞、巨噬细胞及内皮细胞浸润。肾上腺 钙化 是肾上腺结核的特征性改变。特发性艾迪生病由特发性肾上腺萎缩引起，主要因为自身免疫性破坏所致，表现为皮质纤维化，皮质的球、束、网三带结构消失，并有大量的淋巴细胞、浆细胞浸润，而髓质变化不大。50%的该型患者血清中存在抗肾上腺抗体。近年认为， 获得性免疫缺陷综合征 ( 艾...
...er综合征、先天性面部偏侧肥大(congenital partial hemihypertrophy of face)、Friedreich综合征、 外胚层发育不良 - 眼畸形 综合征(ectodermal dysplasia-ocular malformation syndrome)等。 小儿面部偏侧肥大综合征的病因 (一)发病原因 本病征病因未明，可能与...
青春期后，极少发现多毛和 闭经 等 男性化 表现，偶然在中年时引起男性化现象，这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化现象。 双侧肾上腺皮质增生 (adrenogenitalsyndrome)，实为先天性肾上腺皮质增生，是一种隐性基因缺陷遗传病，由于 不周合成肾上腺皮质激素的某些酶，使肾上腺生成氢化可的松不周，垂体分泌ACTH增多，致肾上腺皮质...
...ML亚型，儿童MDS最小发病年龄为生后1天。男性患儿多见于女性患儿。我国尚无儿童MDS发病情况的统计资料。 儿童MDS，尤其是婴幼儿MDS，与成人有很大不同。首先在FAB亚型方面以CMML最多，几乎占50%左右，其次为RAEB和RAEBT，RA约占10%，而RARS罕见。其次儿童MDS可合并其他先天性异常，如Down综合征、Fanconi贫血、Ⅰ型 神经纤维...
...由于腺瘤长期分泌大量皮质醇而受抑制，其功能的恢复，需时至少9个月或1年以上，如不补充激素或在应激状况下不相应增加激素剂量，也可引起急性肾上腺皮质功能减退。 （四）急性肾上腺出血 常见的为严重 败血症 ，主要是 脑膜炎 双球菌败血症，引起肾上腺出血，与 弥散性血管内凝血 有关。其他细菌所致败血症、 流行性出血热 等也可并发肾上腺出血。 （五）先天性肾上腺皮质增...
发病常与各种感染和肾毒性物质如汞、铋、金及三甲双酮等有关，应积极防治各种感染，增强体质，防止接触各种肾毒性物质。 预后 半个世纪以来，有效抗菌药物、肾上腺皮质激素和免疫抑制药相继问世，使小儿肾病综合征的预后转归有了显着好转。5年病死率由无抗菌药物年代的60%～70%，下降到泼尼松应用年代的10%左右；免疫抑制药应用后病死率又进一步下降，尤其是微小病变型。应指...
骨髓增生异常综合征 目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血 全血细胞减少 ，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为 急性白血病 ；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性 白血病 。1976年FAB协作组建议使用MDS一词，经数年应用和总结，于1982年提出关于M...
...断及 呼气末正压 呼吸器 的应用，使预后有所改善，但 病死率 仍很高。1967年Ashbaugh等提出本征类似 新生儿呼吸窘迫 征群，但为了与后者区别，建议命名为“成人型 呼吸窘迫 征群”。 本征亦发生于儿童，故欧美学者协同讨论达成共识，以急性(acute)代替成人(adult)，称为急性呼吸窘迫综合征，缩写仍是ARDS。 小儿急性呼吸窘迫综合征的病因 (一...
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