原发性 血管炎 性神经系统损害尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗，在缓解期，激素维持量要服用数月，可改善预后。继发性血管炎性神经系统损害，对原发病的治疗控制，是预防和减轻神经系统损害的主要措施。
近年来,系统性红斑狼疮(SLE)的治疗成为风湿病临床研究的热点问题之一。新的临床试验不断开展,新药、新治疗手段层出不穷。为此,纽约州立大学Downstate医学中心Dooley和Ginzler对SLE免疫治疗进行了回顾和总结,并发表于今年2月出版的北美风湿病临床杂志(Rheumatic Dis Clin North Am)上。 对传统免疫抑制剂的新认识 环磷...
...轻链的片段或全部，或者是Bence-Jones蛋白。无论是典型的 多发性骨髓瘤 还是良性的单克隆免疫球蛋白病都会产生过量的单克隆轻链，可能经过吞噬细胞溶酶体的不完全消化，尔后与黏多糖结合以不溶性 淀粉样蛋白沉积 于细胞外而引发本病。原发性系统性淀粉样变病患者血清和尿中大多会出现AL蛋白，提示为浆细胞 恶病质 即副球蛋白血症(paraproteinemia)。
本病主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺和皮肤等器官，表现为 肝脾肿大 、 蛋白尿 、继发性肾炎和 尿毒症 。皮肤表现有小腿 丹毒 样损害， 荨麻疹 ，Schonlein-Henoch 紫癜 ， 结节性血管炎 等。 根据多脏器损害、病理上 淀粉样蛋白沉积 等表现做出诊断。
诊断 1.诊断标准和依据 国内标准如下。 （1）有CNS的症状和体征，尤其是 颅内压增高 的症状和体征。 （2）CSF改变：①颅内压增高>200mmH2O。②白细胞>0.01×109/L。③涂片有 白血病 细胞。④蛋白质>0.45g/L，或定性试验阳性。 （3）排除其他原因造成的CNS或CSF的相似改变。 总之，符合上述第（3）及第（2）条中的任何一项者，为...
SLE患者多为缓慢起病，随着所累及的器官系统不同，主诉及症状亦有不同，根据Hahn(1998)的资料，临床症状及发生率如下：95%的患者有全身症状包括 发热 、疲倦、 乏力 、 体重减轻 和 周身不适 。SLE患者约95%出现骨骼肌肉症状，包括严重 关节疼痛 ，表现为对称性关节炎，半数有关节 晨僵 ，肌肉疼痛、乏力，严重者 肌肉萎缩 。85%SLE患者有血液...
诊断 了解病史后依据年龄和临床表现。结合实验室检查和辅助检查应想到自主性神经细胞肿瘤，确诊还需病理检查。 鉴别 主要应与 肾胚胎瘤 相鉴别，肾胚胎瘤的恶性程度是可很高的，发展快。而 神经母细胞瘤 恶性程度更高，很早就发生转移。
(一)发病原因 引起继发性系统性淀粉样变病的原发疾病主要有3大类： 1.慢性炎症 包括 类风湿性关节炎 、幼年型慢性关节炎、 强直性脊柱炎 、 银屑病 (寻常型和关节病型)、 Reiter综合征 、成人Still病、Behcet综合征、Crohn病、慢性化脓性皮病等; 2.慢性 细菌感染 包括 麻风 、结核、 支气管扩张 、 褥疮 性 溃疡 、 骨髓炎 、 ...
肾脏病变一般较重，死亡率高，疗效差。近年业应用肾素阻滞剂，如巯甲丙脯酸、依那普利、洛汀新治疗和钙阻滞剂心痛定等治疗，5~10年存活率明显增加。当患者出现肾功能不全时，可用血液透析、腹膜透析治疗，血浆交换也有一定疗效。
1．急性期应该以卧床休息为主，缓解期进行适当活动。 2．应供给富含维生素、优质蛋白食物。 3．遵医嘱给予 止痛药 和抗风湿药。 4．室内温度要恒定，病人的衣服和被褥要合适，注意保暖，防冻和防潮。 5．经常给予患者安慰和鼓励，消除其精神痛苦及悲观、失望情绪，使之有信心配合治疗。 6．在急性期过后应进行锻炼，保存关节的活动功能，加强肌肉的力量与耐力。锻炼前可进行
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