诊断 根据临床症状、X线表现、 反复感染 、 智力低下 、运动迟钝、肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中无过多黏多糖排出等，即可诊断本病。 鉴别 在鉴别诊断方面需注意与其他几种黏脂贮积症相鉴别。
药物学概述 【药物名称】： 紫草 【类别】：根类 【英文名称】：GromwellRoot 【别名】： 硬紫草 、 大紫草 、 红条紫草 。 【来源】：为紫草科植物紫草LithospermumerythrorhizonSieb.etZucc.的根。 【植物形态】：多年生草本，有平伏状粗毛。根粗大，圆锥形，干时紫色。茎直立，上部分枝。叶互生，披针形，长4．5～8...
作者：徐凌峰 由于在体外循环过程中需进行一定程度的血液稀释，尤其是近年来临床广泛使 用的中度和深度血液稀释，更要求在体外循环过程中排除大量的水分，保持患者体 内液体、电解质和酸碱平衡，因此利尿剂在体外循环中的使用是相当广泛的。甘露 醇作为一种渗透性利尿剂问世以来，在医学界受到广泛的关注并应用于临床的各个 领域。根据以往的文献，在体外循环转流中，甘露醇主要作用...
...成：飞滑石450克， 射干 祛痰降气养阴。诸药合用，较能切中本病病机，是为有效之方。 [病案举例] 匡某某，男，42岁，农民。患乙肝多年，屡进清热解毒之剂，渐出现肝腹水。刻诊：全身发黄，面色晦暗伴浮肿，胸部蜘蛛痣较多，鼻、牙龈出血，腹胀，便溏尿黄少，舌红绛无津，脉弦数。此阴虚湿热之证，予甘露消毒丹加减。服药100余剂，诸证悉退，改投疏肝健脾，软坚散结方治疗。
药浴是藏医学中常用的一种疗法。藏医最常用的洗浴药液为五味甘露汤。 ◆ 处方和制法： 五味甘露汤的药物组成及制法：麻黄、水柏枝各2份，丛生亚菊3份，圆柏叶、黄花杜鹃叶各1份。每份之量以1斤以上最佳。上述药物入锅，加满清水，煎煮1小时后，取出其药汁，药渣锅中再加满清水，重复煎煮，反复3次，然后用筛滤去药渣，将3次药汁合并，即可应用。 ◆ 浴法： 浴时先将药水加热...
...生化异常是酸性型α-甘露糖苷酶缺陷。该基因定位在19p13.2～q12。正常时这种酶水解低聚糖（oligosaccharide）α-键连接的甘露糖苷。因为本病酸性型α-甘露糖苷酶缺陷，故糖蛋白不能分解，富有甘露糖的低聚糖即沉积于组织内，主要在脑内，且随尿排出。脑内神经元肿胀，呈气球样，其中的沉积物质就是含甘露糖的糖蛋白。 病理：在大脑皮质、脑干和脊髓内出现普...
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