意大利学者近日报告,通常是轻度且为亚临床表现的周围神经病,是沙利度胺(反应停)治疗多发性骨髓瘤的一种常见不良反应。(Neurology 2007, 69: 573) 外周神经毒性通常是沙利度胺的不良反应,但是几乎没有对沙利度胺相关的神经病变进行评估的前瞻性研究。对此,意大利Plasmati医师和同事分析了骨髓瘤相关神经病和沙利度胺诱发神经病的发病情况。该研究...
...端最多见。常对称性发生，下肢发病多于上肢，下肢以膝关节周围骨骼最多。早期肿瘤小常无症状，一般在儿童和青春期由于骨赘增生成肿块、发生畸形、压迫附近软组织而疼痛时方被注意而发现。肿瘤在关节附近可影响关节功能，压迫神径时(特别是腓总神经)可引起相应的症状。多发性 骨软骨瘤 病在儿童早期就可发现，到青少年时，前臂可发生弓形畸形，手向尺侧偏斜，有时可有骨盆和胸廓变形。
多发性斑状色素沉着症 (pigmentation macularis multiplex)是一种原因不明的、好发于青年人躯干部的多发性 色素沉着 斑。 多发性斑状色素沉着症的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。 多发性斑状色素沉着症的症状 本病多见于10～30岁青年男女。基本损害为多发性 色素沉着 斑， 指甲 到钱币大，或卵圆...
考登病中的多发性毛鞘瘤 (multiple trichilemmoma)又称多发性 错构瘤 综合征 。是一种有独特 皮肤 表现的 常染色体遗传 性 皮肤病 。皮损位于面部，主要在口周、鼻部和耳附近，表现为肉色，粉红或褐色 丘疹 ，临床上类似 寻常疣 。 考登病中的多发性毛鞘瘤的病因 (一)发病原因 病因尚不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。 考登病中的...
应与 结节性硬化 、 脊髓空洞症 、骨 纤维结构不良 综合征局部软组织蔓状 血管瘤 鉴别。
(一)治疗 本病尚无有效治疗方法。主要治疗措施是限制含植烷酸较多的食物(如 牛脂 ，部分野莱，蛋类和牛奶等)的摄入量。使患者体内植烷酸含量减少。可使患者周围 神经症 状及小脑症状明显减轻。 维生素E、维生素A有与植烷酸竞争结合的作用，可试用，但效果不肯定。 (二)预后 预后不良，本病可因心脏损害引起 急性心功能不全 而导致突然死亡。
神经纤维过度生长需要做如下鉴别： 多发性黏膜神经瘤(multiple mucosal neuromas) 为多发性黏膜神经瘤综合征的患者，可有马方样体型(marfanoid habilus)表现为厚而突出的口唇和口腔黏膜(唇、舌和齿龈)，结膜、巩膜多发性神经瘤。少数有多发性 皮肤神经瘤 ，通常位于颜面，皮损呈多数柔软，皮肤色或淡红色 丘疹 和 结节 ，常伴发...
NFI基因组跨度350Kb，cDNA长11Kb，含59个外显，编码2818个氨基酸，组成32kD的神经纤维素蛋白，分布在神经元。NFI基因是一肿瘤抑制基因，发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann细胞瘤和 脑膜瘤 。
急性感染性 多发性神经炎 （acuteinfectious polyneuritis）又称急性多发性神经根神经炎（acutepolyradiculoneuritis）或Guillain-Barre综合征。主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及颅神经，是多发性神经炎中一种特殊类型。 【病因及病理】 病因未明，多数病 人发 病前几天至几周有上呼吸道肠道感染症状...
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