...同程度的 尿道下裂 及上尿路异常，尤其在梅干腹 综合征 中常见。常呈舟状(scaphoid)及梭状(fusiform)两型，往往伴有上尿路 先天畸形 。1986年Appel等报道6例并复习35例，均伴有明显的上尿路畸形。但Sharma(1997)报道4例均无其他畸形。 先天性巨尿道症的病因 (一)发病原因 可能为 胚胎 期 尿道 皱褶处的 中胚层 发育不良引...
什么是先天性胆道闭锁？ 肝内胆管 、 肝管 或 胆总管 可发生 闭锁 或不发育， 胆囊 也可发生闭锁或发育不良。 什么原因引起先天性胆道闭锁？ 病因不明。一般认为与宫内 病毒感染 ，肝内肝小管 炎症 继发梗阻及先天性胆道发育 畸形 有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。 先天性胆道闭锁有什么 症状 ？ 常在生后1～3周出...
有一定的遗传性，而且存在于诸多的正常人群中;一些先天性疾病，如半侧面部短小综合征可以导致严重的一侧面部发育不良，并且伴有耳廓的畸形，在6岁左右就必须开始进行一系列的整形治疗;小儿时面部的外伤，面部 血管瘤 的同位素治疗，不良的咀嚼习惯， 牙齿 畸形，均可导致一侧面部的发育障碍，到成人时就表现出面部不对称。
本症的主要病理特点为：①主动脉瓣闭锁或严重狭窄和升主动脉发育不良，约35～80%的病例伴有主动脉缩窄。②二尖瓣闭锁或发育不良。③左室不发育。④右半心肥大表现右房、右室增大，尤以肺总动脉异常扩大。⑤存在粗大的动脉导管， 房间隔缺损 或卵圆孔未闭。 分类：UrbaN和ScHwarzenberg将本征分为五类： ︱主动脉闭锁 a.伴二尖瓣发育不良或狭窄 b.伴二尖...
...先天性环状束带的病因 (一)发病原因 本病原因不明。 (二)发病机制 有的学者认为先天性束带是 羊膜 条所致，也有学者认为是胚芽的 原生质 发育缺陷所致。而Patterson则证明，束带的发生与 唇裂 形成有相似的机制，均由 中胚层 发育停滞所致。轻度束带仅累及 皮肤 、 皮下组织 。重者可侵入 筋膜 层而达 肌肉 甚至 骨骼 。较深的束带可使肢体 静脉 或...
...化、挛缩硬化，形成颈旁硬的束状条物，头部因挛缩肌肉的牵拉而发生斜颈畸形，肌肉短缩侧的面部亦发生变形。若畸形不及时纠正，面部变形加重，最后 颅骨 发育不对称， 颈椎 甚至上 胸椎 出现 脊柱侧弯 畸形。 疾病病因 本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短，但引起此 肌纤维 化的真正原因还不清楚。可能与下列因素有关： (一) 先天性胸锁乳突肌发育不良， ...
疾病 名称 先天性食管狭窄 疾病概述 先天性食管狭窄(congenital esophagostenosis，CES)是指生后即已存在的因 食管 壁结构内在狭窄的 畸形 。特征表现是进餐后的食物 反流 ，摄取半固体或固体食物时 症状 更加明显。反流物中主要为 唾液 和 消化不良 的乳汁或食物，并无酸味亦不含 胆汁 。患者可出现呛咳或 发绀 。年长儿受事物压迫...
【概述】 在 喉腔 间有一先天性膜状物，名为 先天性喉蹼 ，大者可占喉腔之大部称为喉隔。其发生原因与 胚胎发育 异常有关，当 胚胎 30mm时，原声门杓间的封闭 上皮 开始吸收，重新建立管道，若吸收不全，则可形成 声门 处先天性喉蹼。喉蹼之厚薄不一，为 结缔组织 ，有少数 毛细胞 血管 、覆有喉部粘膜上皮层。喉蹼分声门上、声门及声门下三型，以发生于声门区者多...
...，从而能够进行早期治疗来预防更为严重的 并发症 。” 2、轻度 传导阻滞 者，只要认真注意检查，合理安排治疗与预防，避免 疲劳 和受惊吓、受刺激，远离烟酒，杜绝不良情绪。 参看 胸主动脉瘤 原发性心脏淋巴瘤 主动脉瓣闭锁不全 主动脉瓣狭窄合并关闭不全 主动脉瓣膜部狭窄 先天性主动脉缩窄 先天性主动脉瓣下狭窄 先天性主动脉瓣上狭窄 先天性动脉导管未闭 胸部症状
...动脉 系发生率明显大于 椎动脉 系。尤其多见于颈内动脉与 后交通动脉 衔接点处附近。常为单发，也可以多发，甚至合并其他类型的 脑血管畸形 。先天性动脉瘤往往在成年以后出现 症状 。 先天性动脉瘤的动脉壁局部大都有局灶性的先天性发育缺陷，如 肌层 或弹力层薄弱或消失，在动脉压的长期冲击下，局部渐渐扩张而成为 动脉瘤 ，常为囊性或浆果状。偶尔成为夹层动脉瘤。也有...
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