10％-30％的 先天性梅毒 患者均有牙齿表征，主要是 恒牙 。 【病因】 在 牙胚 形态分化 期，由于 炎症 细胞 浸润 ，导致 造釉细胞 受害，部分 釉质 的沉积停止， 牙本质 矿化障碍，造成牙齿形态损害。 【 临床表现 】 1．半月形 切牙 ：切牙的切缘中央有半月形缺陷，切开之间有较大空隙。 2．桑葚状 磨牙 ：磨牙的 牙尖 皱缩，釉质呈现许多不规则的...
疾病 名称 先天性声带发育不良 药物疗法 低声说话；矫正发音习惯；避免大喊大叫 基本概述 新生儿 如 声带 发育不良或缺如，而 喉室 带活动或发育过度而代替声带发音者，又称新生儿喉室带 发音困难 。 诊断方法 在无 麻醉 下用 婴儿 型前联合镜将会厌挑起，可见两侧喉室带互相接近，看不见声带。以镜之尖端将两侧喉室带拨开，则见声带发育不全，不对称或完全缺如，有的...
先天性十二指肠闭锁 (congenital duodenal atresia) 是 胚胎时期 ，肠管空泡化不全所引致，属肠管 发育障碍 性 疾病 。病儿可伴有其他发育 畸形 ，如21号 染色体 三体畸形( 先天愚型 ， Down综合征 )。1733年Calder首先描述本病，但直到1916年才第1次为患此病的 婴儿 施行手术治疗。到1931年仅有9例 成活 ...
疾病 名称 先天性肠闭锁与狭窄 基本概述 胚胎 期肠管发育，在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为 闭锁 ，部分阻塞则为狭窄。可发生于肠道任何部位，但以 回肠 最多见， 十二指肠 次之， 结肠 罕见。是 新生儿 常见的 肠梗阻 原因之一。 病因 ① 胚胎发育 阶段实心期中肠空化不全可产生 肠闭锁 或狭窄。 ② 胎儿期 肠管某部的血运...
先天性 畸形足 有几种类型，包括 马蹄内翻足 ， 高弓足 、 扁平足 和先天性垂直 距骨 等。其中以马蹄内翻足多见。 先天性马蹄内翻足 其治疗应越早越好，应在出生后立即开始。绝大多数患儿通过手法 按摩 和必要的控制措施，可以获得正常的脚，通常采用的方法是多次重复手法按摩加 胶布 固定、支架固定或 石膏 固定。 马蹄内翻足的 畸形 由三部分构成，即前足内收内翻...
先天性肾病综合征 (congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3个月内发病的 肾病综合征 。它具有儿童型肾病综合征一样的 临床表现 ，病因、 病理 变化、预后等与年长儿或成人者不同。主要表现是出生时或出生后3个月内出现大量 蛋白尿 、高度 水肿 、 高脂血症 及 低蛋白血症 等。 小儿先天性肾病综合征的病因 【发病原因】 可继...
疾病 名称 ： 双侧先天性肾上腺皮质增生 药物疗法 ： 糖皮质激素 ； 地塞米松 ； 氟氢可的松 ； 雌激素 预后概述 某些 肾上腺 酶的先天缺陷导致 类固醇 的生成异常。女性则引起 假两性畸形 ， 男性生殖器 巨大。酶的缺陷伴有 胎儿 子宫内过量的 雄激素 产物，在女性苗勒氏 导管 结构（即 卵巢 、 子宫 和 阴道 ）将正常发育，而过量的雄激素在 泌尿生...
先天性睾丸发育不全 又称Klinefetter 综合征 (Klinefetter syndrome)，是一种 发病率 较高的 性染色体 疾病 ，在 染色体 鉴定之前，1942年Klinefelter首先报道了此症，1956年Bradbury等表明患者 体细胞 内呈女性 X染色质 ，1959年Jacobs和Strong首先发现该病患者的染色体 核型 为47，X...
先天性腹壁肌肉发育不良 是指前腹壁 肌肉 的发育不良，是一种罕见的 先天性畸形 ，最显著的特征是 皮肤 极皱的 大腹 。该症患者往往同时存在 泌尿生殖系统 的 先天畸形 。1895年Parker始称 腹肌 发育不良、 隐睾 及先天性巨膀胱为“三联 畸形 ”。因全腹壁肌肉缺如或发育不良时，腹壁松弛、皮肤形成皱褶，外形象梅脯，故称梅干腹。Osler(1901)将...
先天性心脏病 （以下简称先心病）仅为一个总称，其中分为三大类，有的是 紫绀 的，有的是不出现青紫的，有的早期不出现者青紫，到 疾病 后期出现青紫。究竟属于哪一种先天性心脏病需要经过详细的检查才能确诊，然后根据不同的病种进行手术或非手术治疗。下面重点介绍一些家长对先天性心脏病患儿在保健方面应该注意的一些问题。 先心病患儿的体质及身高 其多数均落后于正常儿童，其...
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