...击及电流刺激无 强直 性反应。 2、 强直性肌营养不良 可有秃顶、窄面、白内障和内分泌功能障碍等症状。 肌电图 呈典型肌强直 电位 。 3、先天性副肌强直 自幼年起病，出现轻肌强直，无肌萎缩，肌肥大不明显。 无寒冷刺激时仍有肌强直。 4、某些药物诱导的肌强直 如肌松剂、 去极化 剂、麻醉剂、治 高胆固醇血症 药物。 5、 甲状腺功能减退症 肌电图呈奇异的高频...
先天性膝关节脱位 与 半脱位 (congenital dislocation and subluxation of the knee)乃严重膝过伸。本病女性较多，为男性的2～8倍。半数以上病例并发其他 先天畸形 。大多数病人无家族 遗传 倾向，Provenzano在200例膝 脱位 病人中发现7例有阳性家族史，而且多数为Larsen 综合征 病人，合并手、 ...
先天性弓形体病 是孕期 感染 弓形虫引起的 感染性疾病 ， 弓形体 可从母体垂直传递给 胎儿 。 弓形体分布于全世界， 新生儿 感染率 为1％～8‰。母亲孕期感染的胎儿50％有先天性 弓形体病 。如果母亲在孕晚期感染，胎儿感染的危险性很大。如果胎儿在孕早期感染，其病情更严重。 弓形体感染猫，其卵通过猫粪便传播，卵的 感染性 可保持数月。孕妇可能通过接触猫或其...
...和水、电解质平衡失调。应给予足量的 维生素 类药物，合理应用 抗生素 ，输液、输血，改善全身情况。 2.注意检查有无 黄疸 、肝功改变及凝血功能减低情况。应给保肝类药物，大剂量 维生素K 和适量的凝血药物。 [麻醉] 1.小儿用 硫喷妥钠 或 氯胺酮 基础麻醉加高位骶管麻醉。 2.成人用硬膜外麻醉。 3.全麻 [手术步骤] （一）先天性胆总管囊肿切除术 长期...
有的人耳朵前面有一小孔， 医学 上叫耳前瘘管，是一种常见的先天性畸，也称为先天性瘘管。它与胚胎时期在母体内发育不良有密切关系，可发生在一侧，也可见于两侧，瘘管口９０％左右位于耳轮角前。其盲管多有分支，瘘管壁为层鳞状上皮，管腔内积有脱落的上皮及角化物，可因腐败而排出腐乳状带臭味的分泌物。 感染时瘘管口周围红肿、疼痛或脓肿形成溶破。一次发炎后，瘘管可反复发炎化脓...
...量表所测得的智龄与实际年龄的比。即IQ=(智龄/实际年龄)X100。智商(IQ)在100士15为正常范围。智商(IQ)70或70以下者为智力低下。临床将精神发育迟滞分为4个等级：轻度(智商为50～70)；中度(智商为35～49)；重度(智商为20～34)；极重度(智商为20以下)。 小儿先天性侏儒痴呆综合征的鉴别诊断 小儿先天性侏儒痴呆综合征 应与 Turn...
本病为先天性疾病，无明显病因。
...病例为真性合并的 胰腺炎 ，而大多为毛细胆管中的淀粉酶 反流 入 血液 中而引起所谓“假性胰腺炎”的表现。该种病例 胰腺病 变多较轻。 小儿先天性胆总管囊肿的并发症 1. 胆汁淤滞 由于 胆道梗阻 ， 胆汁 滞留致 囊肿 渐增大，肝内呈淤胆状态，逐渐发展成为 胆汁性肝硬化 ，严重损害 肝功能 . 2. 门静脉高压症 原因有二： (1)巨大囊肿压迫：巨大囊肿压...
10％-30％的 先天性梅毒 患者均有牙齿表征，主要是 恒牙 。 【病因】 在 牙胚 形态分化 期，由于 炎症 细胞 浸润 ，导致 造釉细胞 受害，部分 釉质 的沉积停止， 牙本质 矿化障碍，造成牙齿形态损害。 【 临床表现 】 1．半月形 切牙 ：切牙的切缘中央有半月形缺陷，切开之间有较大空隙。 2．桑葚状 磨牙 ：磨牙的 牙尖 皱缩，釉质呈现许多不规则的...
...延迟。这与健侧髋臼处在内收位，其 股骨头 作用于髋臼中心的压力减少有关。若外展挛缩未早期矫正，可造成健侧髋 半脱位 。X线检查还能除外引起骨盆倾斜的一些畸形，诸如腰骶部 半椎体 、 先天性脊柱侧凸 等。 【鉴别诊断】 本病需与 先天性髋脱位 相鉴别。先天性髋脱位者多有外展受限，套叠试验阳性。而本病髋外展活动增加，Ober试验阳性等，容易与先天性髋脱位相鉴别。
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