西医治疗 本病的最佳饮食治疗方案仍在探索中。可以在日间给予高蛋 白饮 食,夜间予以鼻饲高蛋白液体;也可采用与治疗GSD-Ⅰ相似的高淀粉饮食。经恰当的饮食治疗后,患儿血糖可以保持正常,转氨酶值下降,生长情况改善。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
本病可并发爪状手畸形,手、髋、肘和肩关节功能障碍,心脏瓣膜病变。
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手掌线状 黄瘤 和戒指形黄瘤是本病的特征表现, 结节 性黄瘤、黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%~30%。冠脉和(或)外周血管病变常发生。很多病人也有隐性 糖尿病 表现。血清混浊,胆固醇和甘油三酯水平增高,脂蛋白电泳分析示宽β带,等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。 根据临床表现,皮损特点,血清检查的特征性即可诊断。
...人面部表现正常,少数病人表现头大、面容丑陋、腹部膨隆、进行性 耳聋 、 关节僵直 和手屈曲呈爪状。骨骼改变仅有多发性 成骨不全 和顶骨后部致密、增厚。这些改变对诊断本病具有一定程度的特异性。肝、 脾肿大 为轻度到中度,无角膜浑浊。无心脏受累。 根据临床特征和尿液分析结果,应怀疑该型综合征的诊断,而确诊必须依靠证实有特异的酶缺陷,因为本型4个亚型临床表现相似。
本型临床症状远较GSD-Ⅰ为轻缓,甚少发生严重 低血糖 。患儿以生长迟缓和 肝大 为主诉,且常在4~6岁时出现 脾大 ,但单凭体检不能与GSD-Ⅰ相鉴别。不少患儿除肝脏外,肌组织亦被累及,表现为肌 无力 ,在行走过速或爬坡时尤为明显,甚至发生肌痉挛,少数呈进行性肌病。病变涉及心肌者出现 心脏增大 和 心电图异常 ,但心衰和 心律失常 罕见。本病不累及肾脏,与...
...称为 赫氏反应 。是在感染性疾病进行特异性病原治疗过程中的加重反应,表现为病情更为严重或恶化,是体内充满被杀死的微生物及其代谢产物所致的过敏反应。可发生在青霉素治疗钩端螺旋体病、梅毒过程当中。 “赫氏反应”的发病机制 其原因可能是大剂量 青霉素 在短期内进入体内,杀死大量的 钩体 等病原体同时释放大量的异体蛋白、磷脂等,导致机体产生强烈的变态反应而出现赫氏反...
...胞结构变化、组织和器官的损害,乃至生物体的死亡。 用药剂量过大、用药时间过长或机体对药物敏感性过高时产生的危害性反应称为 毒性反应 。 毒性反应是由化学物质与生物系统的 化学 成分进行可逆或不可逆的相互作用,而干扰机体正常 代谢 及自稳机制,以致引起 细胞死亡 、 细胞氧化 、 突变 、恶性变、 变态反应 或 炎症反应 ,主要是一个分子过程。 毒性反应的类型...
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荨麻疹型药疹 较常见。多由第Ⅰ型及第Ⅲ型,偶由第Ⅱ型变态反应所引起。 1.引发药物 多为青霉素,血清制品,痢特灵, 水杨 酸盐,磺胺,普鲁卡因等。 2.临床表现 与急性 荨麻疹 相似。也可有 高热 、关节痛、 淋巴结肿大 、 血管性水肿 、 蛋白尿 等 血清病 样综合征样表现,并可累及内脏,甚至发生 过敏性休克 。
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