[原理]在抗凝血浆中，加入足够量的组织凝血活酶（组织因子，TF）和适量的钙离子，即可满足外源凝血的全部条件。从加入钙离子到血浆凝固所需在的时间即称为血浆凝血酶原时间。PT的长短反映了血浆中凝血酶原、纤维蛋白原和因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ的水平。 [方法学评价] 一步法凝血酶原时间测定：由Quick在1935年创建。该法是在抗凝血浆中直接加入试剂一次完成测定，因此称一步法...
美国Duke临床研究中心的PeterR.Sinnaeve医生等，在上个月出版的《欧洲心脏杂志》上报告，他们通过研究发现，直接凝血酶抑制剂对于接受早期经皮冠脉介入术（PCI）的急性冠脉综合征（ACS）患者有益——可降低患者的心肌梗死发生率，其作用优于普通肝素。 该研究显示，直接凝血酶抑制剂的益处主要是降低了接受PCI患者的心肌梗死发生率。研究者使用Cox模型并...
凝血酶原 (Ⅱ，prothrombin)是含582 氨基酸残基 的 酶原 ，被因子Xa在Arg－Thr及Arg－Ile处切开，切除N端274个氨基酸残基，余下308个氨基酸残基分成A、B两条肽链，由一个硫键相连，即为 凝血酶 (thrombin)。(图10-5)因子Va无 酶活性 ，但可使Xa的活性增强350倍，加速凝血酶的生成。 磷脂 胶粒与酶(Xa)和...
(一)发病原因 根据病因和发病机制不同，可将醛固酮缺乏症分为4类：即先天性原发性醛固酮缺乏症，获得性原发性醛固酮缺乏症，获得性继发性醛固酮缺乏症，以及假性醛固酮缺乏症。原发性与继发性是根据血浆肾素活性(PRA)与醛固酮的比值来划分的。原发性醛固酮缺乏症的比值低于正常(高肾素性低醛固酮血症)，而继发性的比值正常(低肾素性低醛固酮血症)，见表1。 (二)发病机制...
（一） 维生素A缺乏症 ：可发生 夜盲 、 结膜干燥 和 角膜软化 等。 （二） 维生素B1缺乏 症：可致 球后视神经炎 ， 动眼神经 和 外展神经麻痹 ，调节障碍和 角膜 表层感觉减退和混浊等。 （三） 维生素B2缺乏症 ：包括 烟酸 及 核黄素 两种，烟酸缺乏可产生 视神经炎 或 视网膜炎 。 核黄素缺乏 可引起 睑缘炎 、 结膜炎 、 酒糟鼻 性 角膜...
叶酸缺乏症是指由于叶酸摄入不足或吸收不良引起的以巨幼红细胞性 贫血 为特征的临床综合征。
凝血功能障碍 性 疾病 是指 凝血因子缺乏 或功能异常所致的 出血性疾病 ，可分为遗传性和获得性两大类。遗传性凝血 功能障碍 一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期 即有 出血 症状 ，主要常有家族史;获得性凝血功能障碍较为常见， 康复 患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及 体征 。 凝血因子功能的障碍的原因 1、遗传性...
遗传性痉挛性截瘫 (hereditary spastic paraplegia，HSP)又称家族性 痉挛性截瘫 (familial spastic paraplegia，FSP)，是以慢性进行性痉挛性截瘫和 无力 为临床特征的 神经 变性 疾病 。临床可分为单纯型HSP及复杂型HSP：复杂型HSP除双下肢 痉挛性瘫痪 外，还有 视力 损害或 共济失调 等;单...
PK缺乏症应与其他红细胞酶病如G-6-PD缺乏症及血红蛋白病相鉴别。 白血病 、 再生障碍性贫血 、 骨髓增生异常综合征 ，化疗后都可以引起继发性PK缺乏，因此遗传性PK缺乏症(通常是杂合子)应与继发性PK缺乏症相鉴别，但有时此二者的鉴别相当困难，因为二者红细胞PK活性都是轻至中度降低，一般都没有明显的溶血表现，有时需要进行随诊和仔细分析。
Leber遗传性视神经病变 (Leber′s hereditary optic neuropathy，LHON)属 母系遗传 (maternal inheritance)或称 线粒体遗传 ，由 线粒体 DNA 11778、14484或3460等 位点 突变 引起。它是遗传性 视神经病变 的常见类型。 Leber遗传性视神经病变的病因 (一)发病原因 目前 线...
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