进行性色素性紫癜性皮病 (progressive pigmented purpuric dermatosis) ⑴ 皮损初起为群集性粟粒至针帽大的淡红色瘀点，成批出现，逐渐增多，中央部分融合成不规则棕色或棕黄片。压之不退色。新的皮损陆续出现，散布在皮损内或边缘。好象撒在皮肤上的 胡椒 粉样。无 毛细血管扩张 。皮损间有色素沉着。 ⑵ 皮损好发于胫前、踝部及足...
...用中药加胸导管引流术治疗，短短四五天时间，病情就开始好转，紧绷的皮肤开始变松，浑身胀痛已经消失，食欲也已开始增加，面部色素沉着大部分消失。 进行性系统性硬化症又称硬皮病，是一种以皮肤变紧、变硬、纤维化且常伴有心脏、肺、肾脏和胃肠道等脏器和神经系统病变的自身免疫性疾病。这种疾病预后较差，易致残，死亡率高。但病因及发病机理尚不清楚。目前也没有一种能够改善该病自然...
有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。 神经系统遗传病 治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等。
...生后3个月内起病）。 （2）频繁而难以控制的强直和（或）强直 阵挛 发作。 （4）特征性暴发抑制型脑电图。 （4）严重的精神运动障碍。 2.诊断参考条件 （1）家族史、多种病因。 （2）可转变为 婴儿痉挛症 。 大田原综合征与婴儿痉挛征（West综合征）、Lennox-Gastant综合征同属年龄依赖性 癫痫 性脑病。 （3）三者的共同点为： ①年龄依赖； ...
... 状态。 （三） 叶酸缺乏 （folic acid deficiency） 临床表现疲倦，无力，头昏， 头晕 ，易激惹， 健忘 ，失眠，精神迟钝，情感反应淡漠，始动性障碍，精力不足，言语减少等。 （四） 维生素B12 缺乏（vitamin B12deficency） 临床表现感觉和运动异常，有些患者表现兴奋，易激惹， 偏执状态 ，发作性定向随意，进行性痴呆。
诊断 根据白细胞或皮肤成纤维细胞内半 乳糖 脑苷酶的活性测定可以确诊。出现明显的体温调节障碍、进行性的 智能减退 、锥体束症状和体征及 视力障碍 等，应考虑本病，白细胞或皮肤成纤维细胞的β-半乳糖苷酶的活性测定可确诊。 鉴别 本病征与 异染性脑白质营养不良 相似，临床上均有精神运动发育倒退，明显的皮质脊髓束和皮质延髓束体征，病初 腱反射消失 为突出表现。与嗜...
...。因此，目前对这一组疾病的分类，按它们起病时贿鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类：① 髓鞘 发育正常的脱髓鞘性疾病 如 多发性硬化 、进行性多灶性 脑白质病 、急性散发性 脑脊髓炎 等;② 髓鞘形成 不良性疾病 如类球状 细胞 型 脑白质营养不良 、 异染性脑白质营养不良 、海绵状 脑病 等。 脑白质脱髓鞘的诊断 olekmj将 脱髓鞘 疾病 按照以下...
...胞。有時白血病的发现就是孩子在学校或幼儿园进行体格检查时，查血发现有幼稚细胞，才引起家长的注意的。 2、骨髓常规检查：如果怀疑有白血病，必须进行骨髓穿刺检查，对骨髓中的各类细胞进行记数和分类。正常情況下，骨髓中的幼稚细胞不会超过5%，而白血病时，幼稚细胞增多，可超过30%。尤其儿童急性白血病时，骨髓幼稚细胞可高达80-100%。 骨髓检查是诊断白血病最有力的...
鉴别诊断 1、乙脑： 主要症状和体征 起病急、有 高热 、 头痛 、 呕吐 、 嗜睡 等表现。重症患者有 昏迷 、 抽搐 、 吞咽困难 、 呛咳 和 呼吸衰竭 等症状。体征有 脑膜刺激征 、浅反射消失、深反射亢进、强直性 瘫痪 和阳性病反射等。 2、 破伤风 ： 破伤风一般在细菌入侵后1—2周开始出现症状（极少数人有短至24小时或长达几个月才出现症状的）。 ...
(一)发病原因 本病病因不明，主要表现为脑白质血管病变、肌肉内小动脉病变，结合 秃头 和腰痛，推测血管病变为炎症性。秃头的特点是整个头部 脱发 ，类似放射性损伤或 系统性红斑狼疮 的秃头，后者的病变本质是细小动脉病变，与炎症机制有关。本病的骨骼系统退行性变，提示血管性因素导致缺血和早老性改变，如用一元论解释脑、毛发和骨骼病变，可能是血管性因素与先天性中胚叶发...
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