Tepson（1981）采用宫内取胎儿血检测α1-AT和基因定型，成功做出产前诊断，但宫内取血有一定危险，不能普遍应用；Kidd（1983）取羊水做细胞培养，用核酸杂交探针方法，直接分析DNA，可做出产前诊断，已用于临床。如父母为杂合子PiMZ基因型，第1胎PiZ患有难以治愈的严重肝病，则第2胎78%仍可有肝病，应重视遗传咨询和产前诊断。
...与尿道口分开。睾丸分化正常，位于腹股沟管或阴唇阴囊褶内。有附睾和输精管，无子宫和输卵管，射精管开口于阴道盲袋内，前列腺发育不良。到了青春期，血清睾酮达到正常成年男子水平，患者出现不同程度的 男性化 ：变声，肌肉容量增加，阴茎增大，最高记录可达8cm长，有勃起和性欲。阴唇阴囊皮肤皱褶增多，伴有色素沉着，睾丸增大并下降至阴唇阴囊褶内。但是，无男子乳房发育，无 痤...
前列腺素是一组由20个碳原子组成的不饱和脂肪酸，最早发现于精液中，故名为前列腺素(prostaglandin，PG)。PG由一个五碳环结构和两条侧链构成。其结构分为A，B，C，D，E，F，G，H，I等类型，字母右下角的阿拉伯数字表示PG分子侧链所含双键数目，如PGE1和PGE2。凡PG五碳环上的取代基在环平面以下者标以α，如PGF1α，若在环平面以上则标以β...
前列腺素是一组由20个碳原子组成的不饱和脂肪酸，最早发现于精液中，故名为前列腺素(prostaglandin，PG)。PG由一个五碳环结构和两条侧链构成。其结构分为A，B，C，D，E，F，G，H，I等类型，字母右下角的阿拉伯数字表示PG分子侧链所含双键数目，如PGE1和PGE2。凡PG五碳环上的取代基在环平面以下者标以α，如PGF1α，若在环平面以上则标以β...
...，足以使婴儿出生时被确定为男性性别。考虑到青春期转换性别的发展倾向，在新生儿期作出正确诊断对性别决定是重要的。 有人报道1例9个月龄类固醇5α-还原酶2缺乏症患儿，用2%DHT乳膏涂布于腹部，25mg/d，12天后血清DHT水平为2.0μmol/L(58μg/dl)，达到了成年男子正常范围。治疗4个月，阴茎长度增长2cm(从1.8到3.8cm)，没有发现不良...
氨基酸 经联合 脱氨 或其它方式脱氨所生成的α- 酮酸 有下述去路。 1.生成 非必需氨基酸 －α-酮酸经联合加氨反应可生成相应的氨基酸。八种 必需氨基酸 中，除 赖氨酸 和 苏氨酸 外其余六种亦可由相应的α-酮酸加氨生成。但和必需氨基酸相对应的α-酮酸不能在体内合成，所以必需氨基酸依赖于食物供应。 2.氧化生成CO2和水这是α-酮酸的重要去路之一。由图7?...
α受体阻断药能选择性地与α肾上腺素受体结合，其本身不激动或较少激动肾上腺素受体，却能妨碍去甲肾上腺素能神经递质及肾上腺素受体激动药与α受体结合，从而产生抗肾上腺素作用。它们能将肾上腺素的升压作用翻转为降压，这个现象称为“肾上腺素作用的翻转”（adrenalinereversal）。这可解释为α受体阻断药选择性地阻断了与血管收缩有关的α受体，留下与血管舒张有关...
哌唑嗪（prazosin）选择性地阻断α 1 受体而对α 2 受体的阻断极少，因此不促进去甲肾上腺素的释放，加快心率的副作用较轻，口吸取有效。近年合成不少哌唑嗪的衍生物，成为一类新型降压药，将在第二十五章中叙述。
育亨宾（yohimbine）能选择性地阻断α 2 受体，主要用于作科研的工具药。
...达70%～80%。患儿出现 呼吸困难 、咳喘、弥漫性肺气肿及 桶状胸 。叩诊为过清音；重者出现 杵状指（趾） ，生长发育障碍等。 3.其他 有些研究指出，在成人患有 风湿热 样动脉炎和青少年慢性多发性动脉炎的病人PiZ等位基因的频率增加。很多凝血异常伴有α1-AT缺乏，包括血小板功能不全， 播散性血管内凝血 和婴儿凝血系统障碍。可表现关节症状和 出血倾向 。
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