【病因学】 在该类疾病中血小板数量正常，但不能正常地形成血栓并且出血时间延长。血小板功能的异常，可能是由于内源性的血小板缺陷，也可能是由于外源性因素改变了在其正常的血小板功能而引起的。血小板的缺陷可能是遗传性的或获得性的。止凝血的凝血阶段的试验(例如PTT和PT)在大多情况下(但并非全部)是正常的。由于普遍使用影响血小板功能的阿司匹林，因而获得性血小板功能异...
本病需与原发性 血小板减少症 相鉴别。
充分认识到应用肝素治疗诱发 血小板减少 的潜在可能性，经常复查血小板计数是最主要的预防措施。应用低分子量肝素可以减少本病的发生。
...F 2 和PF 3 都是促进血凝的。PF 4 可中和肝素，PF 6 则抑制纤溶。当血小板经表面激活后，它能加速凝血因子Ⅻ和Ⅺ的表面激活过程。血小板所提供的磷脂表面（PF 3 ），据估计可使凝血酶原的激活加快两万倍。因子Ⅹa和因子Ⅴ连接于此磷脂表面后，还可以免受抗凝血酶Ⅲ和肝素对它们的抑制作用。 当血小板聚集形成止血栓时，凝血过程已在此局部进行，血小板已暴露大...
海绵状血管瘤血小板减少综合征 由1940年Kasabach-Merritt首先报道。 海绵状血管瘤血小板减少综合征的病因 (一)发病原因 (二)发病机制 本病的 病理 变化大多数是先天性的，在少年时期或成人时期病变逐渐明显， 海绵状血管瘤 是多数 血管 组织延伸、扩张并汇集一团所致，若 血管瘤 体积较小，范围不大，则不一定会引起 血小板减少 。因此，一般要巨...
...量0.08～0.11MBq，如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用，因为诱发白血病的可能。 7.其他 应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。 (二)预后 主要死亡原因为重要器官的严重出血和血栓形成。一些病例可转化为慢性粒细胞白血病、 骨髓纤维化 或 真性红细胞增多症 ，并可转为 急性白血病 。3...
（一）发病原因 BSS为 染色体异常 性疾病，患者血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ缺乏。GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质，GPIb是血小板表面vWF受体，是血小板黏附的主要受体，血小板通过GPIb与vWF结合而黏附于皮下组织。由于本病患者GPIb/Ⅸ缺乏，导致血小板黏附功能异常，同时伴 血小板减少 。此外，患者血小板体积增大，直径>4μm，大似淋巴细胞，电镜...
与 原发性血小板增多症 的鉴别见表1。一些脾切除术后血小板计数长期显著升高的病例与原发性 血小板增多 症的鉴别有时很困难。
一般无症状， 血栓形成 可发生于小部分患者：老年患者、 动脉粥样硬化 ，有血栓疾病者，不活动的患者。出血异常罕见。 血小板计数高于400×109/L并证实有原发疾病即可诊断本病。继发性血小板增多症患者的血小板计数一般小于1000×109/L。
原发性血小板增多症 （primary thrombocythemia）少见，是 骨髓增生 性 疾病 中以 巨核细胞 系过度 增生 为主的疾病。 血小板 数量明显增多，功能异常。多发生于中年人，主要表现为反复 出血 和 血栓形成 。 骨髓 内巨核细胞系显着增生。脾、肝及 淋巴结 内可见髓样 化生 灶，其中的 细胞 以巨核细胞系为主。部分病例可转化为 真性红细胞...
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