诊断 1986年我国修订后的诊断标准如下述。 1.临床表现 (1)常染色体隐性遗传。 (2)自幼有出血症状,表现为中度或重度皮肤、黏膜出血,可有 月经过多 ,外伤手术后出血不止。 2.实验室检查 (1)血小板计数正常,血涂片上血小板散在分布,不聚集成堆。 (2)出血时间延长。 (3)血块收缩不良,也可正常。 (4)血小板聚集试验:加ADP、肾上腺素、胶原、凝...
急性itp血小板明显减少,通常小于20×109/l。血小板寿命明显缩短,约1~6小时。骨髓检查多数病历巨核细胞增多或正常,其中幼稚巨核细胞明显增多。 慢性itp多此化验 血小板减少 ,多为(30~80)×109/l。骨髓巨核细胞大多增加,大小基本正常,颗粒型增多,血小板形成明显减少。血小板表面相关igg增多,血小板相关c3增多。 血小板寿命缩短 ,约1~3天...
特发性血小板减少性紫癜 (ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征,又称免疫性血小板减少性紫癜,是最常见的一种血小板减少性紫癜,其特点为 血小板寿命缩短 ,骨髓巨核细胞增多,血小板更新率加速。临床上分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童,慢性型好发于青年女性。本病不影响生育,因此合并妊娠者不少见,是产科严重并发症之一。
血小板无力症,是一种遗传性出血病,特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如,由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。
血小板减少 的原因可分为: (1) 血小板生成减少或无效死亡:包括遗传性和获得性两种,获得性血小板生成减少是由于某些因素如药物,恶性肿瘤,感染,电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致。这些因素可影响多个造血细胞系统,常伴有不同程度 贫血 , 白细胞减少 ,骨髓巨核细胞明显减少。 (2) 血小板破坏过多:包括先天性和获得性两种。获得性血小板破坏过多包...
...M和 PA -C 3 阳性率分别为94%、35%、39%。其增高程度与 血小板计数 负相关 。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。 四、其他 出血时间延长 , 束臂试验 阳性, 血块 收缩不佳,血小板粘附、聚集功能减弱, 51 Cr 或 111 In标记血小板测定,其寿命缩短。 【诊断及鉴别诊断】 国内诊断标准(1)多次化验检查血小...
血小板减少性紫癜(thrombocytopenic purpura)系 血小板减少 引起的皮肤黏膜出现瘀点、 瘀斑 或 内脏出血 。分为原发性或 特发性血小板减少性紫癜 ;继发性或症状性血小板减少性 紫癜 。
(一)发病原因 本病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX复合物的缺陷。引起本病出血症状可能与下列因素有关: 血小板减少 、血小板与vWF相互作用异常、血小板与凝血酶相互作用异常、血小板凝血活性异常。 血小板减少的原因不明,但本病出血严重程度与血小板减少的程度并不平行,提示血小板质的异常是引起出血的重要因素。 (二)发病机制 GPⅠb-V-ⅠX存在于血...
...nduced immune thrombocytopenic purpura)。多种药物,主要是具有 半抗原 性的药物通过 免疫机制 引起 血小板减少 ,称为药物免疫性血小板减少症。 小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜的病因 (一)发病原因 1. 感染 病毒感染 可致 血小板 轻至中度减少,系因病毒抑制 巨核细胞 产生血小板,并使 血小板寿命缩短 。 2.再生...
(1)出血:这常是该病的最早表现。不少病儿在出生时或生后不久即因 血小板减少 而致皮肤粘膜瘀点、 瘀斑 或其它出血表现,如 鼻衄 、 牙龈出血 、 血尿 、血便、 呕血 、结膜下出血等。 颅内出血 并非少见,有时甚至是患儿致死的原因。本病常被误诊为 特发性血小板减少性紫癜 ,甚至行脾切除术。严重出血可致贫皿。 (2):常出现在生后数月。随年龄增长, 湿疹 可...
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