（一）发病原因 先天性肝纤维化（CHF）属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数 人发 病，近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。 （二）发病机制 肝脏增大质地变硬，肝汇管区面积增宽，门静脉分支减少、闭塞或狭窄，周围纤维组织增生；肝内胆管扩张和增生，扩张胆管覆以正常的柱状上皮细胞；与 小儿肝硬化...
肺内的结缔组织及其中的血管、淋巴管和神经构成肺间质。结缔组织主要分布在支气管各级分支管道的周围，血管等行于其中，管道愈细，周围的结缔组织愈少，至肺泡，仅有少量结缔组织构成肺泡隔。肺间质的组成与一般疏松结缔组织相同，但弹性纤维较发达，巨噬细胞也较多。 肺巨噬细胞（pulmonary macrophage）由单核细胞分化而来，广泛分布在肺间质内，在细支气管以下的...
眼外肌广泛纤维化综合征(general extraocular muscles fibrosis syndrome)是一种双眼或单眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜分化异常，几乎所有眼外肌肉组织全被纤维组织所代替，属眼外肌发育不全，为家族性常染色体显性遗传病，临床上极少见。
...察到部分PMF患者曾暴露于甲苯、苯或电离辐射。日本原子弹爆炸辐射区的人群，PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。 (二)发病机制 原发性骨髓纤维化是起源于单个多能干细胞的克隆性血液病 原发性 骨髓纤维化 患者的造血细胞均表达同一型的6-磷酸 葡萄 糖脱氢酶(G-6PD)同工酶，即G-6PD A或B型之一。用X连锁限制性片断长度多态性(RFLP)分析，及随后发...
广州中医药大学第一附属医院余世锋医师等开展了以不同剂量丹参注射液治疗慢性乙型肝炎肝纤维化的研究，证实高剂量丹参注射液效果最佳。 目前，在中医药治疗肝纤维化的研究中以对丹参的研究为多，研究所发现的抗肝纤维化的作用亦以丹参较为全面，但缺乏丹参临床量疗效关系方面的研究。因此，余世锋等对不同剂量丹参注射液的疗效进行了观察。 本研究选择诊断为慢性乙型肝炎肝纤维化且中医...
...诊。 鉴别 本病应与其他原因所致的肝内型 门静脉高压 加以鉴别。与 小儿肝硬化 的鉴别要点有：①本病多在10岁以内出现门静脉高压，而小儿 肝硬化 多在10岁以上始有临床症状；②本病肝功能正常，而肝 硬化 多有 肝炎 史，肝功能有改变；③本病肝脏病理改变以汇管区纤维组织增生为主，肝小叶及肝细胞结构正常。此外本病尚需与 肝豆状核变性 、 半乳糖血症 等疾病鉴别。
纤维化是指肝脏纤维结缔组织的过度沉积，是纤维增生和纤维分解不平衡的结果。纤维增生是机体对于损伤的一种修复反应，各种病因所致反复或持续的慢性肝实质炎症、坏死可导致肝脏持续不断的纤维增生而形成 肝纤维化 ，从许多慢性肝病，特别是慢毒性 肝炎 的临床及病理演变来看，肝纤维化和是连续的发展过程，二者难以截然分开。
本病的预防应重点对已知病因的继发性 肺纤维化 进行防治，如结缔组织疾病中 类风湿性关节炎 、 硬皮病 、舍格伦综合征、 系统性红斑狼疮 等，积极治疗原发病，预防并发症，即肺纤维化发生。药物性肺纤维化，由于过敏引起者立即停药和恰当治疗，预后较好。由细胞毒性反应引起者预后较差。但一旦诊断为药物性肺纤维化应立即停药，并给予皮质激素治疗。由于吸入有机尘埃或有毒气体能...
1.临床类型 根据眼外肌纤维化的程度和眼外肌受累情况，本病可分为5种类型： (1)先天性 固定性斜视 ：系水平肌的先天性纤维化，发生于内直肌时呈严重内斜，发生于外直肌时呈严重外斜。文献报道以内斜为多。 (2)广泛性眼外肌 纤维化综合征 ：纤维化发生在同侧眼2条以上眼外肌或包括提上睑肌。 (3)先天性下直肌纤维化。 (4)先天性上直肌纤维化。 (5)伴 眼球内...
...痛，亦可见于ILD合并胸膜病变的患者。喘鸣较少见，主要见于 外源性过敏性肺泡炎 或嗜酸细胞性 肺炎 患者。 咯血 也较少见，主要见于弥漫性 肺泡出血 综合征，肺血管病变及肺部恶性病变。 体征中呼吸频率增快常是ILD的最早表现。不少患者稍事活动后即出现明显的呼吸频率增快(>24次/min)。双下肺捻发音或湿音，多于吸气末增强或出现，在特发性 肺间质纤维化 病...
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