肝血管肉瘤(angiosarcoma)又称肝脏恶性血管瘤(malignant hemangioma of liver)、肝血管内皮肉瘤、Kupffer细胞肉瘤、血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤,是西方发达国家肝脏原发肉瘤中最多见的一种,是由肝窦细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。
由于本病的发生与接触有害化学物质和放射性物质有关,故应避免。职业性工作人员应做好自身防护。 预后 肝血管肉瘤生长迅速,恶性度高,病程发展快,肿瘤切除机会少,50%病人可发生远处转移,预后不良,未治疗的病人,大多数于6~12个月内死亡,死因常为 恶病质 或 肝功能衰竭 ,亦可死于肿瘤破裂。 由于早期诊断困难,即使手术后,生存期一般也仅为1~3年。
...胞质境界,紧密地聚集在一起的瘤细胞内有时可见典型的或不典型的有丝分裂象。银染色可见网状纤维常围绕大片瘤细胞,形成分叶状的间隔,很少穿插在瘤细胞之间,这是和骨的原发性网织细胞 肉瘤 ( 非霍奇金淋巴瘤 )的重要鉴别点之一。用组织化学方法,如高碘酸雪夫(PAS)反应,可显示瘤细胞胞质内有大量糖原(在电镜下也已证实)。这一点可与网织细胞肉瘤和 神经母细胞瘤 鉴别。
...不规则出血 ,白带异常,尽早明确诊断,积极治疗。 7.有些女性过于清洁,每天有清洗外阴一次或几次的习惯,在此我们建议,由于女性外阴有自洁作用,一般一周清洗2-3次即可,清洗时不要用任何洗涤剂(因其一般均为碱性),只用温水清洗即可,切忌水温不可过烫。 由于 肉瘤 的恶性度高,手术、放疗、化疗疗效均差。目前的治疗原则是手术为主,化疗为辅,化疗方案可参照子宫肉瘤。
诊断 阴道血管肉瘤可根据临床表现、症状和实验室相关检查做出诊断。确诊主要依靠病理组织学检查。 鉴别 上皮样 血管肉瘤 需注意与 上皮样肉瘤 、转移性癌相鉴别。除镜下可见少量 血管瘤 样图像外,上皮样血管 肉瘤 内皮标志物阳性。
诊断 根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。 鉴别 1.未分化或低分化平滑肌肉瘤 可做酸性品红染色,寻找红染的胞质突起,明确 肉瘤 来自平滑肌细胞。 2.平滑肌瘤与高分化平滑肌肉瘤区别 后者出现核不典型性。 3.平滑肌肉瘤与其他梭形细胞肉瘤鉴别 可做特殊染色确定细胞来源。
外阴纤维肉瘤是一种罕见的 软组织肉瘤 ,是成纤维细胞的恶性肿瘤,可以产生网状纤维及胶原纤维。 生长缓慢 ,可发生局部侵袭性生长及复发。外阴 纤维肉瘤 在晚期才发生转移。
腹壁纤维肉瘤(fibrosarcoma of abdominal wall)是发生于腹壁的恶性肿瘤。
乳腺纤维肉瘤(fibrosarcoma of breast)在乳腺 肉瘤 中较为常见,仅次于叶状囊肉瘤。本病的组织类型复杂多样,一般多来自皮下或筋膜中的纤维组织,其特征为肿瘤内无上皮成分,纯由间叶性成分构成。
发生于阴道的 血管肉瘤 (angiosarcoma)少见,1930年至今共见10例报道(Curtin,1995。Morimura,2001。Gessi,2002),其中包括2例上皮样血管 肉瘤 。国内张蓉总结1973年1月至1995年12月就诊于协和医科大学肿瘤医院妇瘤科的6例阴道肉瘤时发现有1例为血管肉瘤。
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