...上海也已报告2例PS缺乏症。 3）先天性活化蛋白C抑制缺乏症（congenitaldeficiency of activated protein Cinhibitor）。 其它还有遗传性纤溶系统异常，包括①先天性异常纤溶酶原血症；②先天性纤溶酶原激活物释放异常；③遗传性纤溶酶原激活抑制物增多症；④血块异常所致先天性纤溶减弱等，均表现出 高凝状态 的各种症状。
...胰脂肪酶 、 胆固醇 脂酶、 DNA 酶、 RNA 酶等，它们分别消化食物中的各种营养成分。腺泡细胞分泌的酶有的是以酶原形式排出，如 胰蛋白酶原 和胰糜蛋白酶原，它们排入 小肠 后被 肠肽酶 激活成为有活性酶。腺细胞还分泌一种胰蛋白酶抑制因子，能防止胰蛋白酶原在胰腺内致活，若这种内在机制失调或某些致病因素使胰蛋白酶原在胰腺内激活，可致胰腺组织分解破坏，导致 ...
D因子是启动替代途径激活的重要成分，为由222个氨基酸残基组成的单链丝氨酸蛋白酶，分子量仅25kDa。D因子在血清中的浓度很低（1-2μg/ml），主要以活化形式而存在。但可能还有一种以酶原形式而存在的由239个氨基酸残基组成的D因子。具有活性的D因子（D）可能在第234-235位的精氨酸-赖氨酸键处将B因子裂解为Ba和Bb两个片段，从而启动替代途径的级联活...
据美国科研人员报道，过氧化物酶体增生物激活受体（PPAR）有望成为治疗肾小球肾炎、肾小球硬化和糖尿病肾病等疾病的新靶点。 田纳西Vanderbilt大学医学院的YouFei Guan博士及其同事指出，PPARs是配体依赖的转录因子中的核激素受体超家族中的一组成员，它在许多细胞过程的转录控制中起重要的作用，包括脂代谢、糖的自身稳定、细胞周期循环、细胞分化、炎症...
据美国科研人员报道，过氧化物酶体增生物激活受体（PPAR）有望成为治疗肾小球肾炎、肾小球硬化和糖尿病肾病等疾病的新靶点。 田纳西Vanderbilt大学医学院的YouFei Guan博士及其同事指出，PPARs是配体依赖的转录因子中的核激素受体超家族中的一组成员，它在许多细胞过程的转录控制中起重要的作用，包括脂代谢、糖的自身稳定、细胞周期循环、细胞分化、炎症...
...血小板 α-颗粒中也存在。血小板FⅤ约占 血液 FⅤ的20%。成熟FⅤ为2196个 氨基酸残基 组成的单链糖蛋白， 分子量 33万。其结构与因子Ⅷ相似，排列方式也为A1-A2-B-A3-C1-C2。A和C区 氨基酸 顺序约40%与FⅧ相应的区 同源 。B区与FⅧ的B区不同源，在FⅤ激活过程中，B区丢失。FⅤ 基因 位于第1对 染色体 的长臂(1q21～25)...
先天性X因子缺乏：本病极少见，是常染色体隐性遗传，患者父母常为近亲婚配，男女均可发病。由于因子X可涉及内在和外在凝血系统的功能，也可具有因子Ⅶ缺乏的相似症状，出血程度与因子X的浓度有关。纯合子型一般均有出血症状，杂合子型的因子X浓度约在20%～50%之间可以没有 出血倾向 。实验室检查，凝血酶原时间(PT)，部分凝血活酶时间(PTT)及蛇毒时间均延长，后者可...
...何一国上市。近年来国际上有关TNF的临床研究主要集中在采用局部给药方式（如肢体灌注、腔内灌注、瘤体 局部注射 等），且与 化疗 药或其它细胞因子类药物合用，探索对于某些难治性肿瘤的治疗作用。关于改构TNF的临床研究，国外鲜有报道。 由华西医科大学第一附属医院临术药理基地作为临床研究负责单位组织进行的有229名受试者参加的本品II期临床研究，考察了本品与化疗联...
...一般光学显微镜下所见的结构，称 光镜结构 ； 电子显微镜 下显示的结构，称 超微结构 （ultrastructure）研究不同动物 种系 的组织结构和功能的，称为 比较组织学 。应用实验方法研究组织结构与功能的动态变化、理化因子或 生物 因子的调节或影响，以及致病、致癌等机理，称为 实验组织学 。从分子水平探讨细胞和组织的功能及其异常变化的机理，则属 分子生...
本试验主要反映血浆因子Ⅶ、Ⅱ、Ⅹ的活性变化，结合临床常见于 维生素K缺乏 ，肝脏疾病等。
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