特发性肺纤维化 （idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性 肺炎 等。本病病因未明，弥散性 肺间质纤维化 局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40－50岁发病，男性稍多...
...邪热耗伤肺阴，阴血亏虚，肺络血行滞涩，肺络失养；肺气亏虚，气无力布津，气不行血，痰瘀内生，肺络痹阻。病程日久，痰瘀胶滞深伏肺络而发生 肺间质纤维化 。临床表现为咳嗽少痰，刺激 干咳 ，呼吸困难， 喘息 气短， 皮肤硬化 ，肤色暗褐，指端青紫，舌质 瘀斑 或紫暗，脉细涩。其病变过程由经至络，由气及血，由浅入深，病变复杂，虚实错杂，缠绵难愈。柳宝诒指出：“ 肺痿...
...，邪热耗伤肺阴，阴血亏虚，肺络血行滞涩，肺络失养；肺气亏虚，气无力布津，气不行血，痰瘀内生，肺络痹阻。病程日久，痰瘀胶滞深伏肺络而发生肺间质纤维化。临床表现为咳嗽少痰，刺激干咳，呼吸困难，喘息气短，皮肤硬化，肤色暗褐，指端青紫，舌质瘀斑或紫暗，脉细涩。其病变过程由经至络，由气及血，由浅入深，病变复杂，虚实错杂，缠绵难愈。柳宝诒指出：“肺痿不去其瘀，病终不愈。...
（一）发病原因 先天性肝纤维化（CHF）属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数 人发 病，近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。 （二）发病机制 肝脏增大质地变硬，肝汇管区面积增宽，门静脉分支减少、闭塞或狭窄，周围纤维组织增生；肝内胆管扩张和增生，扩张胆管覆以正常的柱状上皮细胞；与 小儿肝硬化...
... ，以 脾大 最为常见，肝脾质地均较硬，表面光滑，并发感染时伴肝区叩痛。部分病人脐周皮下 静脉曲张 （ 海蛇 头样静脉曲张），可能闻及脐旁响亮的静脉营营声（Kennedy征阳性），此即所谓Cruveilhier综合征，系门脉高压所致。与其他疾病所致门脉高压症不同，本病一般不出现 腹水 ，亦无 蜘蛛痣 。合并多囊肾者，可同时扪及双肾肿块，并可有肾性 高血压 。
肝纤维化是各种慢性肝脏疾病的共同终末途径，去除根本的致病原因被一致认为是最为有效的治疗手段，如对酒精性肝炎患者劝导其戒酒，对血色素沉着性肝炎患者降低血浆中过高的铁或铜含量，对病毒性肝炎患者则采用抗病毒治疗等等。目前，对晚期肝纤维化和肝硬化惟一真正有效的治疗方法是肝脏移植，然而，肝脏移植会导致高风险的术后并发症。因此，在肝纤维化早期对患者进行抗纤维化的药物治疗...
...察到部分PMF患者曾暴露于甲苯、苯或电离辐射。日本原子弹爆炸辐射区的人群，PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。 (二)发病机制 原发性骨髓纤维化是起源于单个多能干细胞的克隆性血液病 原发性 骨髓纤维化 患者的造血细胞均表达同一型的6-磷酸 葡萄 糖脱氢酶(G-6PD)同工酶，即G-6PD A或B型之一。用X连锁限制性片断长度多态性(RFLP)分析，及随后发...
广州中医药大学第一附属医院余世锋医师等开展了以不同剂量丹参注射液治疗慢性乙型肝炎肝纤维化的研究，证实高剂量丹参注射液效果最佳。 目前，在中医药治疗肝纤维化的研究中以对丹参的研究为多，研究所发现的抗肝纤维化的作用亦以丹参较为全面，但缺乏丹参临床量疗效关系方面的研究。因此，余世锋等对不同剂量丹参注射液的疗效进行了观察。 本研究选择诊断为慢性乙型肝炎肝纤维化且中医...
...诊。 鉴别 本病应与其他原因所致的肝内型 门静脉高压 加以鉴别。与 小儿肝硬化 的鉴别要点有：①本病多在10岁以内出现门静脉高压，而小儿 肝硬化 多在10岁以上始有临床症状；②本病肝功能正常，而肝 硬化 多有 肝炎 史，肝功能有改变；③本病肝脏病理改变以汇管区纤维组织增生为主，肝小叶及肝细胞结构正常。此外本病尚需与 肝豆状核变性 、 半乳糖血症 等疾病鉴别。
脂肪肝临床表现多样，通常初期表现为单纯性脂肪肝，以后随脂肪性肝炎 肝炎肝纤维化发展可演变为肝硬化。判断脂肪肝是否并发肝纤维化，最可靠的仍是肝穿刺活检标本的组织学图象。但是肝穿刺活检有一定危险性，不易为病人接受。 血清Ⅲ型胶原、Ⅳ型胶原、层粘蛋白和透明质酸的水平与肝脏纤维化程度密切相关，可作为慢性肝病肝脏纤维化的诊断依据。这些纤维化指标的血清水平在单纯性脂肪肝...
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