...产生心理影响如性情乖僻，心绪不宁，行为无理，攻击性增加（通常叫做类固醇暴躁）。 痤疮 加重，这也是使用类固醇药物的副作用之一，也是青少年就诊的原因。如果造成使用者 肝脏 损害，有可能出现 黄疸 ，这极有可能是口服药物比注射药物使用得多的原因。 在停止使用类固醇药物的6个月后，仍可被测试出来。实验测试可以查出尿液中分解的类固醇物质。 合成类固醇的副作用 .情绪...
...用生物合成胰高血糖素药物相作用 与 抗凝血药 合用可增加 出血 的危险。 注射用生物合成胰高血糖素药理作用 本药是一种由29个 氨基酸 组成的 多肽激素 ，由 胰岛 α★2★ 细胞分泌 产生， 分子量 约为3500。具有 拮抗 胰岛素 的作用，其对 代谢 的影响与 肾上腺素 有相似之处。其作用机制为：(1)升高 血糖 ：本药可促进 肝细胞 糖原 异生、糖原分...
...白质，一部分分解供给能量需要，剩余的氨基酸进入 血液 中。 肝脏 对所摄取的氨基酸，一条是通过生糖途径（主要是 丙氨酸 和 谷氨酸 ）作为 糖原 异生的碳来源；另一条途径是合成急性期反应物糖蛋白。感染时血浆中的丙氨酸和谷氨酸增加，而 缬氨酸 、 亮氨酸 和 异亮氨酸 一般降低；特别是 苯丙氨酸 与 酪氨酸 的比值升高。因苯丙氨酸由骨胳肌中释出，不能为 肌肉 ...
糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同，而将糖原贮积病分为11种类型。 糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)又称酸性 麦芽 糖酶缺陷病。本病属常染色体隐性遗传，也可散发。临床可分婴儿型、儿童型和成人型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)，由酸性麦芽糖酶(acid maltas...
...有地区差异，中国人群以 nt327G→A（R83H）检出频率最高，其次为nt326G→A（R83C），因此G-6-Pase基因第83密码子上的CpG似乎是突变的热点。应用PCR结合DNA序列分析或ASO杂交方法能正确地鉴定88%Ⅰ型 糖原累积症 患者携带的突变等位基因。基因检测可避免侵害性的组织活检，亦可用于携带者的检出和产前诊断。 鉴别 本病需与 糖尿 病...
糖原贮积病 (glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。这类疾病的共同生化特征是糖原储存异常，多数病种是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中储积量增加。
...，可用别嘌呤醇5～10mg/（kg·d）。激素治疗有益于维持正常血糖水平、提高食欲。胰高血糖素、各种类固醇激素、甲状腺素对改善症状皆可有暂时的疗效。外科方法如作门-腔静脉吻合术，使肠吸收的 葡萄 糖越过肝，直接进入血循环，可能术后 肝缩小 ，生长加速，但长期效果并不肯定。亦有报告作肝移植者，效果不明且不易推广。其他有采用酶替代治疗等，但效果并不佳。 糖原累积...
(一)发病原因 本病属于遗传性糖原代谢障碍，系由于肌肉磷酸化酶(phosphorylase)缺乏所引起。有文献报告本病为常染色体隐性遗传，酶基因定位于常染色体11(11q13)，但也有报告认为本病为常染色体显性遗传。 (二)发病机制 肌肉收缩需要消耗能量。能量主要由肌肉中的糖原分解成 葡萄 糖，并进行有氧分解产生大量的ATP而提供。静息时，肌肉中贮存有少量的...
注意与其他类型 糖原贮积病 、 糖尿病 、 痛风 、肝脏疾病、代谢综合征( X综合征 )等鉴别。
糖原贮积病 是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。 糖原贮积病Ⅰ型又称Von Geirk病、 葡萄 糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传，两性均可罹病。主要表现 低血糖 、 肝大 、酸中毒、 高脂血症 、 高尿酸血症 、高乳酸血症、 凝血功能障碍 、发育迟缓等临床症状。 糖原贮积病Ⅰ型的神经系统表现主要是肌 无力 导致的运动...
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