...性、髓过氧化酶和 苏丹黑 B阴性或阳性、 过碘酸希夫 反应阴性，也有阳性，末端 脱氧核苷 酸 转移酶 (TdT)阳性或阴性。 光镜下， 原始细胞 的成熟程度，不同患者之间 变异 很大，原始细胞的核外形从圆形或椭圆形到分叶状或有深的凹陷， 核仁 常显著， 胞质 少至中度，并有轻微的 嗜碱性 ，有的原始细胞胞质含有空泡。成熟嗜碱性粒细胞少见或缺乏;有时 中性粒细...
病因 病理 病机 粒细胞缺乏症 可继发于药物反应、 化学 药物中毒 、 电离辐射 、 感染 或 免疫性 疾病 ，亦可原因不明，但最常见的病因是药物反应。药物引起者的发病机理可能是：①药物对 骨髓 多能干 细胞 的 毒性 ，致细胞 代谢障碍 。毒性强弱与药物剂量和用药时间有关；②药物在机体内引起异常 免疫反应 ，使 粒细胞 及 前体细胞 破坏。此种反应与药物的...
...骨髓功能完全代偿，平时可能没有明显的贫血和其他表现。但查体时常有 黄疸 和 脾大 。一般贫血或黄疸首次发生于婴儿或儿童时期，不像G-6-PD缺乏的患者，PK缺乏症婴儿出现黄疸时总是伴有贫血且常有脾大，贫血程度通常比 遗传性球形红细胞增多症 患者更严重，常常需要输血。 诊断依赖于红细胞PK的活性测定在考虑PK缺乏症的诊断时要注意：①筛选PK活性的荧光斑点试验的...
原发性 生长激素缺乏症 ，多数患者原因不明，仅小部分有家族性发病史，为常染色体隐性遗传；继发性生长激素缺乏症较为少见，任何病变损伤垂体前叶或下丘脑时可引起生长发育停滞，常见者有肿瘤（如 颅咽管瘤 、视交叉或下丘脑的胶质瘤、垂体 黄色瘤 等），感染（如脑炎、结核、 血吸虫病 、弓浆虫病等），外伤，血管坏死及X线损伤等。因此预防各种感染，预防中枢神经系统的病损，...
...会导致成年后身材显著矮小、心血管疾病发生率升高，而且有相当多病例伴有 性腺发育不良 、中枢性 甲状腺功能低下 、促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏症。因此，不能得到医治的生长激素缺乏性侏儒症(GHD)将会严重地影响今后的工作、学习、婚姻、心理和生活质量等，如能得到早期治疗，可以将身高达到正常人高度范围内。另外，对维持肌肉活力、改善心脏功能、延缓衰老、防治 骨质...
...R-PK)只存在于成熟的红细胞。R-PK用聚丙烯酰胺凝胶电泳后分成两种成分，Rl-PK为一同源四聚体(L2L2)，R1-PK主要存在于原始红细胞和网织红细胞，而R2-PK则主要存在于成熟红细胞。L-型PK存在肝脏，与R-PK非常相似但不完全相同，M1型存在于肌肉、心脏和脑，M2-PK存在于白细胞和血小板，幼稚细胞中也有M2-PK。在PK缺乏症的某些患者的红细...
...iedle综合征，以及常 染色体异常 引起的各种病症，均可在儿童期乃至成人表现为身材矮小;除矮小外，尚有各自独特的临床表现，较容易与生长激素缺乏症相鉴别。 (5)骨与 软骨发育不全 ：患儿多有肢体畸形，容易区别。 2.其他内分泌因素引起的矮小症 (1)Laron侏儒：血中GH增多，但肝脏受体或受体后有缺陷，产生胰岛素样生长因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)减少;后者是出...
...炎。 在儿科临床所见的患儿中，以口角炎多见。治疗时可给予核黄素口服，每次 5 毫克， 每日2-3次。一般用药2周症状即可消失。 为预防核黄素缺乏症的发生，要注意孩子的饮食结构，可适当给予肝、及肉蛋类食品。最后想告诉家长的是，核黄素的每日需要量，婴儿为0.6 毫克;儿童为1~2毫克。每100克 肝、蛋、猪肉及牛奶中核黄素的含量分别为3.5毫克、0.3毫克、0....
...%。 （1）甲型血友病：甲型血友病（hemophilia A）又名 抗血友病球蛋白 （antihemophilicglobulin,AHG）缺乏症或 第Ⅷ因子缺乏 症。主要表现为 出血倾向 ，其 出血 特点为：①缓慢持续渗血；②多发生于轻微 创伤 之后；③出血部位广泛，常反复发生，可形成 血肿 ，并节变形，死因多为 颅内出血 。 现知，Ⅷ因子由三种成分组成：...
...微生物，常累及皮肤、肺、脾和肝脏，皮质类固醇激素治疗有效。 接种 菌苗 后几乎无 抗体反应 。迟发性皮肤试验反应较弱。组织病理检查 淋巴结 缺乏 浆细胞 ，可见 淋巴滤泡 明显 增生 ，但缺乏活力， 十二指肠 活检常发现兰伯贾第鞭毛虫，应用 甲硝唑 治疗可见改善。 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的诊断 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的检查化验 免疫学 检查：一部...
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