...合成铜蓝 蛋白 而广泛沉积在肝、脑、肾、 角膜 等 器官组织 中。一种是铜从小肠粘 膜细胞 运入 血液 和 肝脏 中的铜含量减少。 先天性铜代谢障碍的原因 1. 肝豆状核变性 ( Wilson病 ) 这是一种 常染色体隐性遗传 的铜 代谢障碍 所引起的少见 疾病 ，1 912年首先由Wilson报道。本病起因是由于先天性的铜代谢障碍，使铜不能合成铜蓝 蛋白 ...
本病是系统性 疾病 在脑的表现，由于 血脑屏障 发生障碍，脑组织受 生化 内环境的影响，发生 代谢 变化，导致脑功能障碍。常见的病因有： 糖尿病 、 尿毒症 、高血钙症及 肝功能衰竭 等。往往脑功能障碍显着，但 病理 形态变化不明显。提示本型 脑病 的性质主要是生化性障碍。例如： 肝性脑病 （hepatic encephalopathy）本病是严重 肝病 引...
前已述及，肺除有气体交换能外， 支气管树 上皮 内还有弥散的 神经内分泌 细胞 。近些年的研究还发现肺内进行着诸多物质 代谢 和转化作用，尤其表现在肺血管 内皮细胞 。全身 血液 均通过 肺循环 血管 ，故肺血管内皮细胞的代谢作用对机体的影响很大。内皮细胞游离面有 血管紧张素 转换酶，可将血液中 血管紧张素Ⅰ 转化为 血管紧张素Ⅱ ，后者的缩血管作用较前者强...
...uria，PKU)是由于 肝脏 苯丙氨酸羟化酶 (phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致 苯丙氨酸代谢障碍 的一种 遗传性疾病 。在遗传性 氨基酸 代谢缺陷 疾病 中比较常见。本病 遗传 方式为 常染色体隐性遗传 。 临床表现 不均一，主要临床特征为 智力低下 、 精神神经症 状、 湿疹 、 皮肤 抓痕征及 色素脱失...
...慢，小量食入时吸收率高。大量时有不少 排泄 掉，吸收率低。 （3）年龄1岁内的婴儿脂肪吸 收率 低，常易发生 消化不良 。老年人脂肪的吸收和代谢都比年轻人慢。 （4）脂肪酸组成一般来说，含短链脂肪酸的脂肪其吸收比长链的为快。含奇数碳链脂肪酸的脂肪，其吸收比偶数的为慢。 棕榈 酸在甘油第2位的脂肪（如猪油、人乳），其吸收比棕榈酸在其他位置或在第2位的其他脂肪酸...
抗代谢疾病的西药列表是 抗代谢疾病的药品列表 的子级页面。 和本药品列表相关的参考条目： 代谢疾病 抗代谢疾病的西药列表 亚叶酸钙注射液 （ 法益宁、同奥 ） 1． 尿嘧啶 合用，可提高 氟尿嘧啶 的疗效，临床上常用于 结直肠癌 与 胃癌 的治疗。2．作 叶酸 拮抗剂 （如 甲氨喋呤 、 乙胺嘧啶 或 甲氧苄啶 等）的 解毒剂 。本品临床常用于预防甲氨喋呤过...
...发现于精液，现知前列激腺素来源广泛，种类繁多，但均为二十碳多不饱和脂肪酸的衍生物。血栓烷（thromboxane,TX）来自白细胞，是由二十碳多不饱和脂肪酸的衍生物，来自血小板。白三烯（leukotrienes，LT）来自白细胞，是由二十碳多不饱和和脂肪酸衍生而来。PG、TXA2及LT3几乎参予了所有细胞代谢活动，并且与炎症、免疫、过敏、心血管病等重要病理过...
单纯型 代谢性碱中毒 的特点是动脉血 pH增高，原发性血浆HCO3-浓度增高和继发性即代偿性PCO2升高。
代谢性酸中毒 是以血浆HCO3浓度降低，PCO2代偿性降低，血液PH降低为主要特征的酸碱平衡紊乱。血浆HCO3浓度降低并非代谢性酸中毒所特有，在 呼吸性碱中毒 时机体通过肾脏的代偿，大量排出HCO3，亦可致血浆HCO3浓度的降纸，因此必须以上三项同时存在方可谓代谢性酸中毒。导致代谢性酸中毒的众多病因，首先引起的是血浆HCO3浓度减少，即血浆HCO3浓度原发性...
此部分内容包含以下子章节，请点击标题阅读: 一碳单位代谢 含硫氨基酸的代谢 芳香族氨基酸的代谢 支链氨基酸的代谢
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