选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为：有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感，正常婴儿IgG4水平可能测不出。
...脓性等。但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良， 扁桃体小或缺如 ，虽反复发生感染，淋巴结及脾脏均不肿大。 【辅助检查】 1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl，igg少于200mg/dl，iga、igm、igd和ige均难以测到。 2.循环中的带有表面ig或ia样抗原的b细胞显著减少，这点与常见变异型 免疫缺陷 病不同。 3.缺乏同种血球凝集...
...出假说，认为Ig的V区和C区是由分隔存在的基因所编码，在淋巴细胞发育过程中这两个基因发生易位而重排在一起。1976年日本学者利根川进应用DNA重组技术证实了这一假说。利根川进由此获得1987年医学和生理学诺贝尔奖。 表2-5 免疫球蛋白基因定位 编码多肽链 基因符号（人） 基因染色体定位 人 小鼠 κ轻链 Igκ 2 6 λ轻链 Igλ 22 16 重链 I...
...T细胞依赖性抗体，主要针对多糖抗原。已知IgG4同Ⅰ型变态反应密切相关。IgG亚类比例失调或缺乏，即称为IgG亚类缺乏症（IgG subclass deficiency）。患者血清IgG总量减低或正常，而一种或多种IgG亚类低于正常水平。 选择性IgG亚类缺陷病的病因不很清楚，可能与IgG重链稳定区（CH）基因表达障碍有关。有两种情况： 1.免疫球蛋白CH基...
西医治疗 反复注射联合多糖和蛋白质疫苗（如b型嗜血流感杆菌荚膜多糖联合 脑膜炎 球菌外膜蛋白复合物疫苗）可能提高机体抗体反应。IVIG的应用应限于有严重临床症状而对抗生素治疗无反应的病儿，其推荐剂量为每月200～400mg/kg。对IgA缺陷的病人应小心监测抗IgA抗体的产生。免疫增强剂，如 黄芪 、克雷白杆菌糖蛋白提取物（必思添）、转移因子、重组细胞因子等...
被列入国家“十五”（２００１－２００５年）８６３计划重大项目的“ＳＡＲＳ特异性免疫球蛋白”近日在深圳研制成功。专家评价说，这个产品在治疗非典的战略性技术储备以及治疗药品储备方面具有重大意义。 这个产品是由深圳市卫武光明生物制品有限公司研制成功的。目前，其样品已经通过中国药品生物制品检定所检测，各项检定指标均符合《 中国生物制品规程 》，将用于临床治疗。 这个...
...抗原特异性IgG亚类抗体缺陷。 但IgG4在正常婴儿和儿童非常低，其水平可能不足1μg/ml。因此很难确定小婴儿IgG4缺陷。 鉴别 IgG1缺陷时常显示IgG总量也减少，需注意与普通变异型免疫缺陷症鉴别，后者常同时存在IgA缺乏。 共济失调 毛细血管扩张症 的IgG2和IgG4常缺乏； 严重联合免疫缺陷病 骨髓移植后可出现暂时性免疫球蛋白同种型或亚类失衡。
...可见的红细胞凝集（图13-7）。此试验多用于检测母体Rh（D）抗体，以便及早发现和避免新生儿溶血症的发生。亦可对红细胞不相容的输血所产生的血型抗体进行检测。 图13-7间接Coombs试验 Coombs试验除了广泛应用于血液病的检测外，还可采用专一特异性的抗球蛋白的血清如IgG血清、抗IgA或抗IgM以及抗补体血清等，分析结合于红细胞上的不完全抗体的免疫球亚...
表3-2 免疫球蛋白基因定位 编码多肽链 基因符号（人） 基因定位（染色体） 人 小鼠 κ轻链 IGK 2p11 6 λ轻链 IGL 22q11 16 H重链 IGH 14q32.3 12 免疫球蛋白（Ig）的分子由IGK、IGL和IGH基因编码。IGK、IGL和IGH基因定位于不同的染色体（表3-2）。编码一条Ig多肽链的基因是由胚系中数个分隔开的DNA片...
巨球蛋白血症 （macroglobulinemia）简称（WM），是一种 血液 系统 疾病 ，是一种侵犯正常情况下合成和分泌IgM的B 淋巴浆 细胞恶性增生性疾病，以恶性 细胞 合成并分泌大量单克隆 免疫球蛋白 致血中 IgM 增高为特征的一种 病症 。它的许多 症状 是由于 血浆 中运行的大量的高分子 巨球蛋白 而产生的。这些单克隆的IgM 蛋白 有些是针...
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