尽可能避免或减少输注血小板及含血小板的血液制品。
...以是单纯的先天性增生不良性血小板减少,亦可合并存在各种先天畸形。发病原因未明,可能与孕妇服药或感染有关,另有人认为与遗传有关。 (2)遗传性血小板减少性紫癜:文献上曾报道数种遗传性血小板减少综合征,其中较为明确的是Wiskott-Aldrich综合征,是一种X连锁隐性遗传病。病因尚不明确,一般认为与过敏、单核-巨噬细胞系统增生、慢性感染有关,近年研究认为本症...
...出血症状较急性型轻,基因主要为皮肤和粘膜出血,可为持续性出血或反复发作出血,每次发作可持续数月甚至数年,病程呈发作与间歇缓解交替出现。间歇期的长短不一,可自数周至数年,在间歇期可全无出血或仅有轻度 鼻衄 。约30患儿于发病数年后自然收录缓解。反复发作者脾脏常轻度肿大。 实验室检查结果大致与急性型相同参加,髓髓巨核细胞显著增多,其核、浆发育不平衡,产生血小板的...
...BSS的根本问题在于血小板膜糖蛋白GPIb-Ⅸ和GPV缺陷,聚丙烯酰胺电泳表明这实际上是一种缺乏,至今尚未发现GPIb-Ⅸ数量正常而功能异常的变异型。血小板止血功能的第一步是黏附在受损的血管壁上,以异二聚体形式存在于血小板膜上的GPIb-Ⅸ是血小板的主要黏附受体。进一步的研究发现GPIb有α、β两条多肽链组成;其中α链含有 血管性血友病 因子(von Wil...
血小板分布宽度是反映血液内血小板比容变异的参数,血小板分布宽度若在正常范围内提示血小板比容均一性。
血小板分布宽度是反映血液内血小板比容变异的参数,血小板分布宽度若在正常范围内提示血小板比容均一性。
...利用葡萄糖。杨梅素可促进脂肪细胞对糖的摄取。由于炎症细胞浸润可导致胰腺β细胞损坏,给胰岛素依赖糖尿病大鼠模型用番叶木苷500毫克,结果显示其抗炎、抗自由基及改善血管通透性的作用,与未给药组有明显差别。金雀异黄素、大豆苷元、大豆黄酮苷也显示出一定的抗炎作用。 目前,对黄酮类化合物抗糖尿病及其并发症药理作用研究大多在实验阶段,临床试验仅是少部分。黄酮类化合物药源...
...失效,因此有条件者宜做ABO及HLA配型,给予去白细胞的同型血小板制剂,不易引起同种免疫。对于已产生抗血小板抗体的病人,可使用血浆交换以减少抗体后再输同型血小板制剂,有时可静脉给予 人血 丙种球蛋白亦有帮助。 5.骨髓移植或基因治疗 严重的病儿如能找到合适的供体可进行异基因骨髓移植、 脐血 干细胞移植,一旦成功即可根治。基因治疗正在研究中,目前尚无成功的报道...
瑞士医师于1918年首先报道本病,故又称Glazmanns thrombasthenia(GT)。本病属血小板聚集功能障碍性疾病,为常染色体隐性遗传。其特点是血小板的形态、数量正常,出血时间延长,血块收缩不良或不收缩,聚集功能缺陷。
诊断 国内1981年制定、1986年修改的巨大血小板综合征诊断标准如下: 1.临床表现 (1)常染色体隐性遗传,男女均可患病。 (2)轻度至中度皮肤、黏膜出血,女性 月经过多 。 (3)肝脾不肿大。 2.实验室检查 (1) 血小板减少 伴巨大血小板。 (2)出血时间延长。 (3)血小板聚集试验加瑞斯托霉素,不聚集。加其他诱聚剂,聚集基本正常。 (4)血小板玻...
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