...化 ，常在2岁前因 肝功能衰竭 死亡 Ⅴ（McArdle病） 磷酸化酶 肌肉 由于疼痛，肌肉剧烈运动受限，否则病人可以正常发育 Ⅵ（Hers病） 磷酸化酶 肝脏 类似Ⅰ型，但程度较轻 Ⅶ 磷酸果糖激酶 肌肉 与Ⅴ型类似 Ⅷ 磷酸化酶激酶 肝脏 轻度肝肿大和轻度低血糖 Ⅸ ※ 糖原 合酶 肝 注：※糖原缺乏 由于酶缺陷不同，故糖原贮积病分为许多型。Ⅰ型糖原贮积...
Austin型幼儿脑硫脂病 也称Austin型 异染性脑白质营养不良 ，是脑 硫脂 病和 黏多糖贮积症 的联合 疾病 。其特征为轻度Hurler 综合征 面容，多发性骨发育不良，有严重的 神经系统 症状 和智力明显低下。 Austin型幼儿脑硫脂病的病因 (一)发病原因 遗传 基因缺陷 ，病人体内 半乳糖 酰-3- 硫酸 酰基 鞘氨醇 硫酸酯酶 ( 脑苷脂 ...
... 氨基酸 ， 脂肪分解 成 甘油 在肝脏转化成糖原； 肌肉 收缩生成的 乳酸 ，通过肝脏的 代谢 ，亦可能转化为 肌糖 原。 正常饮食能使肝糖原不断得到补充，以减少糖原异生作用，同时体内蛋白质亦可得到较好的保存。 肝糖的合成和降解受 激素 ( 胰岛素 )控制，在正常情况下，高等动物有合成和降解肝糖的能力，当激素控制失调，会导致 糖尿病 。 理化性质： 肝糖可...
急性侵袭型肺曲霉病 (acute invasive pulmonary aspergillosis)是侵袭型肺 曲霉病 中最常见和最严重的类型。曲霉性 支气管肺炎 和播散性肺曲霉病大体上均可归入此范畴。 急性侵袭型肺曲霉病的病因 (一)发病原因 侵入性 曲霉病 是内曲霉(主要是 烟曲霉 )侵入组织所致。 (二)发病机制 吞噬细胞 作为 宿主 的 防御机制 之...
...化 ，常在2岁前因 肝功能衰竭 死亡 Ⅴ（McArdle病） 磷酸化酶 肌肉 由于疼痛，肌肉剧烈运动受限，否则病人可以正常发育 Ⅵ（Hers病） 磷酸化酶 肝脏 类似Ⅰ型，但程度较轻 Ⅶ 磷酸果糖激酶 肌肉 与Ⅴ型类似 Ⅷ 磷酸化酶激酶 肝脏 轻度 肝肿大 和轻度低血糖 Ⅸ ※ 糖原合酶 肝 注：※糖原缺乏 由于酶缺陷不同，故糖原贮积病分为许多型。Ⅰ型糖原贮...
...性； 红细胞 系统为阴性， 巨核细胞 及 血小板 呈阳性； 单核细胞 可呈阴生，亦可呈阳性。 临床意义 1、增加：急性与 慢性淋巴细胞性白血病 ， 淋巴肉瘤 ， 何杰金氏病 ，红血病， 红白血病 ，地中海性 贫血 ， 缺铁性贫血 ， 再生障碍性贫血 ， 化脓 性 感染 等。 2、减低：急性和 慢性粒细胞性白血病 ， 绿色瘤 等。 怎样看化验单专题 专题主页 ...
...感染 。因1976年在美国费城召开的退伍军人大会时暴发而得名。我国自1982年在南京首次发现后，相继在20多个省(市)流行。近十多年来这种新型肺炎已受到广泛重视。小儿 发病率 不高。 小儿军团病的病因 (一)发病原因 军团菌 是一类需要特殊营养的革兰阴性需氧短杆菌，宽0.3～0.9μm，长2～3μm，对外界环境 抵抗力 强，在 蒸馏水 中可存活2～4个月，在...
...较少见， HIV感染 病人中多见，病变中有大量畸形的恶性网状组织细胞和R-S细胞，淋巴细胞少见，有广泛的坏死和 纤维 灶。 4. 结节 硬化型(nodular sclerosing，NS) 在儿童中最常见，易见R-S细胞，淋巴结有 包膜 ， 胶原 性束带从包膜延伸将淋巴结隔成多个小结，临床上以下 颈部 、 锁骨 上、 纵隔 发病为多见。 小儿霍奇金病的症状 ...
蓝氏贾第鞭毛虫病 现通称 贾第虫病 (giardiasis)，是由蓝氏贾第鞭毛虫(giardia lambila) 寄生 在人体 小肠 引起的 原虫 性疾患。临床上以 腹泻 、 腹痛 及 腹胀 等为主要表现，并可引起 胆囊炎 、 胆管炎 及 肝脏 损害。本病除 地方性流行 外，还可导致水源性暴发性流行。在旅游者中 感染 也很常见。 小儿贾第虫病的病因 (一)...
GSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶，使糖原合成或分解发生障碍，导致糖原沉积于组织中而致病。由于酶缺陷的种类不同，造成多种类型的糖原代谢病。其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。
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