选择性IgG亚类缺陷病是儿童时期最常见的 免疫缺陷 病之一，该病可无临床表现，也可表现为反复呼吸道感染，在反复呼吸道感染患儿中其发病率为20%～35%。包括上呼吸道感染、 鼻窦炎 、中耳炎、鼻炎、支气管炎、 支气管扩张 、 肺炎 。部分病人表现为反复性 化脓性脑膜炎 、皮肤感染及 腹泻 。一般情况下，感染并不严重，也不会危及生命。
巨球蛋白血症 （macroglobulinemia）简称（WM），是一种 血液 系统 疾病 ，是一种侵犯正常情况下合成和分泌IgM的B 淋巴浆 细胞恶性增生性疾病，以恶性 细胞 合成并分泌大量单克隆 免疫球蛋白 致血中 IgM 增高为特征的一种 病症 。它的许多 症状 是由于 血浆 中运行的大量的高分子 巨球蛋白 而产生的。这些单克隆的IgM 蛋白 有些是针...
原发性巨球蛋白血症 （primarymacroglobulinemia）又称Waldenstrem巨球蛋白病，是一种伴有血清IgM增加的B细胞增殖病。疾病原因不明，其临床和 病理学 表现与 多发性骨髓瘤 有所不同，骨损害不常见，疾病发展类似 淋巴瘤 。患者除有 体重减轻 、 乏力 、 贫血 和肝、脾、 淋巴结肿大 、 反复感染 等一般症状外，主要表现为IgM...
抗球蛋白试验 是一种极为敏感的检查 不完全抗体 的方法。例如对 红细胞 的不完全抗体只能与含有相应 抗原 的红细胞发生结合，但不发生 凝集 。不完全抗体是 球蛋白 ，也有 抗原性 ，能与其对应 抗体 结合。当加入抗该种球蛋白的抗体时，由于球蛋白与 抗球蛋白抗体 的特异性结合而出现 凝集反应 ，显示出不完全抗体的存在。
单克隆丙种球蛋白病突出的特点是患者血清在存在异常增多的单克隆蛋白（monoclonalprotein，MP，M蛋白），其理化性质十分均一，是研究Ig结构、制备各亚类特异性杭血清的天然原料；但是多无免疫活性，所以又称副蛋白（paraprotein）。M蛋白可以是IgG、IgM、IgA、IgE或IgD，也可以是κ或λ轻链中的任何一型。若κ或λ轻链的合成超过重链时...
单克隆丙种球蛋白病的实验室诊断主要依靠血液学和免疫学手段。其中免疫学检测尤为重要。一般，免疫球蛋白的多数分析测定技术都可用于丙种球蛋白病的检测。当临床上考虑为 多发性骨髓瘤 、 巨球蛋白血症 或其它浆细胞恶变疾病时，首先应该做血清蛋白区带电泳，如果发现有异常球蛋白区带，继而进行免疫球蛋白测定与免疫电泳，作进一步定量分析和免疫球蛋白分类鉴定。注意作追踪观察，以...
细肌丝 的组成 原肌球蛋白 (tropomyosin, Tm)是细肌丝中与 肌动蛋白 的 结合蛋白 ，分子量为2×35kDa, 长为41nm, 由两条平行的 多肽 链组成α螺旋 构型 ，每条原肌球蛋白首尾相接形成一条连续的链同肌动蛋白细肌丝结合, 正好位于双螺旋的沟(grooves)中。每一条原肌球蛋白有7个肌动蛋白结合 位点 ，因此Tm同肌动蛋白细肌丝中7...
...体效价高的血浆，经低温乙醇法提制的特异性免疫球蛋白制剂。冻干制剂为白色或灰白色疏松体。液体制剂为接近无色或淡黄色澄明液体，可带乳光。本品丙种球蛋白占总蛋白量的90%以上，每ml含狂犬病抗体效价不低于100IU，并含有适量硫柳汞防腐剂。 本品含有高效价的狂犬病抗体，是狂犬病的被动免疫制剂。主要用于被狂犬或其他疯动物咬伤者进行狂犬病疫苗预防注射的同时，配合进行被...
单克隆丙种球蛋白病突出的特点是患者血清在存在异常增多的单克隆蛋白（monoclonalprotein，MP，M蛋白），其理化性质十分均一，是研究Ig结构、制备各亚类特异性杭血清的天然原料；但是多无免疫活性，所以又称副蛋白（paraprotein）。M蛋白可以是IgG、IgM、IgA、IgE或IgD，也可以是κ或λ轻链中的任何一型。若κ或λ轻链的合成超过重链时...
...肝炎 疫苗免疫后，再经 破伤风 类毒素免疫的健康献血员中采集效价高的血浆或血清，经低温乙醇法提取的特异性免疫球蛋白制剂，其中90%以上为丙种球蛋白，含有高效价破伤风抗体。主要用于预防和治疗破伤风，尤其适宜于对马血清破伤风抗毒素（TAT）有过敏反应者。 液体制剂为接近无色，可带乳光或淡黄色澄明液体，含硫柳汞作防腐剂。冻干制剂为白色疏松体。 用法 只限臀部肌内注...
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