先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。
病因学 病因不明,一般认为是中胚层的发育异常,因软骨和血管均由中胚层衍化而来。可能在染色体上有的基因,同时控制软骨及血管两个单元组织的发育,当这基因异常时,就产生了两种不同组织的病变同时存在。为罕见病不同种族及男女性发病率相等。无家族史,无遗传性。发病年龄平均为5岁,在出生时即有症状者占25%,有45%的患者在6岁前出现症状。 病理改变 患者身上内生 软骨瘤...
本病的结肠腺瘤病变与家族性 息肉 病相似,但多为多发性大 乳头状腺瘤 ,在肠内分布较稀疏,部分患者仅在肠管一部分有几个腺瘤聚集,而非均匀致密,同时合并有中枢神经系统肿瘤,如 胶质细胞瘤 、 髓母细胞瘤 等,另外还可有其它部位并发的肿瘤,如甲状腺瘤,十二指肠、 小肠腺瘤 、错构瘤、 类癌 等。本病发生恶变的可能性很大。
...致,该基因定位于16q913,编码1021个氨基酸,已发现多达40种突变。此外还有一些病人中发现钾通道基因(ROWK)突变。因此Batter综合征可以认定为由上述几种离子通道基因突变引起的临床综合征。 2.血管对血管紧张素反应低下 Bartter最初认为,血管壁对血管紧张素Ⅱ反应低下为本病原因。由此产生血管张力减低,肾脏灌注减少,刺激肾小球旁器代偿性增生肥大...
病毒性感染,主要由Coxsackie B病毒或其他病毒所引起,由于远端回肠的淋巴引流十分丰富,回肠,大肠区淋巴结多,上呼吸道感染后,病毒及其毒素沿血循环到达该区域淋巴结,引起肠系膜或 腹膜后淋巴结炎 。
...计划生育手术之一。近年来不少杂志陆续刊出有关结扎术后出现 下腹痛 、月经紊乱、 继发性痛经 等并发症的报道。 三、体质因素 有些病人由于体质的因素,血管壁组织显着薄弱,弹力纤维少,弹性差,易于形成静脉血流瘀滞和静脉曲张。即使第一次妊娠,平时不从事长时间站立或静坐工作,就可能出现下肢及/或盆腔静脉曲张及盆腔瘀血综合征。 四、植物神经紊乱 尽管有上述种处原因及解...
多数 痴呆 病例迄今尚未发现特殊病因,就如Alzheimer病这种最常见的痴呆(约占所有病例的65%),其确切病因未明。而 血管性痴呆 为第二位常见痴呆(约占所有病例的10%),病因与血管性病变有关。约有15%的痴呆病例,如能早期找出病因和及时治疗,有可能获得不同程度的缓解和避免严重痴呆结局。痴呆各种病因具体如下: (1)中枢神经实质性疾病:Alzheime...
病因不明,尚未发现有遗传因素,有人认为可能与小肠缺乏迟发型免疫反应有关。病理上胃肠道有明显的粘膜炎性反应,以胃和小肠最为明显。 息肉 十二指肠最多见。回肠末端也较多,息肉直径可由数毫米到3厘米不等,差异较大。多数学者认为所见息肉属青年型错构瘤样息肉,胃粘膜病变类似Menetriey。
...胞瘤也可引起高泌乳素血症。肿瘤增大压迫垂体柄、腺垂体的LH及FSH分泌细胞或下丘脑的PIF及GnRH运送受阻时,则泌乳素升高伴有LH及FSH的分泌异常,发生闭经-溢乳综合征。胃肠 类癌 或 胃泌素瘤 偶尔合并高GH血症和高PRL血症,病人有闭经-溢乳表现,垂体可扩大,有 垂体瘤 的影像学表现,切除胃肠类癌后,垂体瘤亦消退,其原因未明。垂体的促性腺激素(LH/...
(一)发病原因 本病是遗传代谢性疾病,是 尿黑酸 氧化酶的先天性缺乏,使尿黑酸不能进一步氧化而在体内蓄积、增多和沉着,并从尿中排出。 (二)发病机制 目前认为本病征属常染色体隐性遗传、 La Dn等证明黑酸尿综合征之发生,是因为在肝和肾中缺乏尿黑酸氧化酶,致使酪氨酸分解代谢所产生的尿黑酸不能进一步分解成乙酰乙酸,并由尿排出。尿黑酸由尿排出后,此时当尿静止在空...
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