触诊无肺动脉关闭感是 埃布斯坦综合征 的临床表现。 埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形，是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上约占先 心病0.5%～1.0%。本病是一种少见疾病，1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名 三尖瓣下移畸形 。偶有家族史，母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病，在功能性右心室内，收缩压可正常，而舒张压...
原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension)是一少见疾病，因其病因不明，而区别于继发性 肺动脉高压 。
肺动脉高压：主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。可分为特发性（以前称之为原发性）、家族性、相关 疾病 所致的（如结缔组织病中的硬皮病、红斑狼疮、分流性先天性 心脏 病、门静脉高压、食欲抑制剂等）、新生儿持续肺动脉高压和肺静脉或毛细血管病变引起的这几大类。 肺动脉高压是一种恶性化程度很高的疾病，预后和许多晚期癌症类似。肺动脉高压的病因复...
...有4－5级粗糙 收缩期杂音 。向左腋下，锁骨下及左肩背部传导。漏斗部狭窄的杂音最响，部位偏低，杂音响度与狭窄程度有关，伴有收缩期细 震颤 。肺动脉瓣第二音减弱或消失。轻、中度狭窄者在肺动脉瓣区可听到收缩期喷射音。 【实验室及其他检查】 一、X-线 轻型病例无异常发现。中、重度狭窄者，肺血管影稀少，肺野清晰，伴右心室，右心房增大。瓣膜型狭窄有肺动脉干凸出，漏斗...
...3.右向左分流的先心病，肺血偏少而无 右室肥厚 。 4. 心脏增大 ，但心前区搏动很弱，听诊时有“多音律”心音。 5.肺血偏少而心影增大，主动脉和肺动脉影偏小，心影似球囊。 6.P波特高，但无右室肥厚的图形。 7.右心导联示完全性 右束支传导阻滞 及细小多相的宽QRS波。 8.有青紫伴B型 预激综合征 ，肺血偏少者。 9.V1～4导联上有QR型波及T波倒置。...
...乏力 等症状 2.胸骨左缘第二肋间可触及收缩期 震颤 ，听诊时可听到ⅱ-ⅴ级粗糙收缩期吹风样杂音 3.x线检查：胸相示肺血管影细小，整个肺野异常清晰，肺动脉总干弧凸出，右心室增大 4.心电图：可有不完全性 右束支传导阻滞 、右 心室肥大 、右心室肥大伴心前区广泛性t波倒置，部分示p波增高。 5.超声心动图：肺动脉瓣回声曲线的a斜波加深(> 10毫米)，可见肺...
小儿脉动脉瓣狭窄属于无紫绀型先天性心脏病的一种，医学上根据肺动脉瓣畸形狭窄的程度不同，分为轻度、中度和重度肺动脉瓣狭窄。轻度肺动脉瓣狭窄的小儿，常无异常表现，发育也正常；较重的肺动脉瓣狭窄患儿，常在活动后出现气急、乏力、有时胸痛，严重者可发生脑缺氧性晕厥。部分患儿可在进行外科矫正畸形术前发生感染性心内膜炎及心力衰竭，此时需进行内科治疗；在外科治疗方面则根据肺...
...，重度狭窄的病人，可发生 右心衰竭 而死亡。本病尚存在并发一些术后并发症的危险，除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点：其一肺动脉口狭窄解除后，肺循环血容量明显增多，因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量，以避免术后低心排血症，必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药，以增强心肌收缩力，过渡至血流动力学稳定。其二如流出道狭窄解除不彻底，...
....右向左分流的先心病，肺血偏少而无 右室肥厚 。 4. 心脏增大 ，但心前区搏动很弱，听诊时有“多音律”心音。 5.肺血偏少而心影增大， 主动脉和肺动脉影偏小 ，心影似球囊。 6.P波特高，但无右室肥厚的图形。 7.右心导联示完全性 右束支传导阻滞 及细小多相的宽QRS波。 8.有青紫伴B型 预激综合征 ，肺血偏少者。 9.V1～4导联上有QR型波及T波倒置...
原发性肺动脉高压的病因不清，流行病学的资料有限，又无相似的动物模型可供研究，故其预防比较困难，只能根据有关推测的病因进行。
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