...[图2 ⑹]。 5.缝合 吻合毕，检查吻合口应可容二指以上通过。在网膜孔处放香烟引流一条，经切口外侧另戳小口引出体外，逐层缝合腹壁。 （三）先天性胆总管囊肿空肠吻合术（y形吻合） 1.按上述步骤显露胆总管囊肿及十二指肠第一部。 2.在十二指肠悬韧带下15cm处切断空肠及其系膜。将空肠远侧端自横结肠后上提，与囊肿底部接近，并与之吻合。吻合口不小于4～5cm。 ...
...细，有慢性 腹胀 、 腹痛 ，腹部膨胀，由于经常 排便 不畅，粪便 积聚 在 结肠 内可形成粪石，有时在下腹部可触到巨大粪块，已有 继发性巨结肠 改变，影响小儿生长发育。 二、相关检查： 绝大多数 肛门直肠畸形 病儿，在正常肛门位置没有肛门，婴儿出生后只要仔细观察会阴部即可发现。 三、诊断： 可根据临床表现、病史、相关检查结果得出诊断。 小儿先天性直肠肛门畸...
先天性肺囊肿在小儿并不少见，属于先天性支气管肺发育畸形。按病理分类可分为支气管源性、肺泡源性和混合性三种，囊肿可为单发性或多发性。临床症状决定于囊肿的位置、大小、以及和邻近器官的关系，以及是否与气管相通；如囊肿小，不与气管相通可无任何症状，偶尔在体检时被发现；而较大的囊肿继发感染后或突然胀大压迫周围组织时可出现咳嗽、喘憋等症状，严重者甚至出现呼吸困难，紫绀。...
...尺、桡骨之间有一骨间 韧带钙化 成为一个骨桥，限制桡骨旋转。 X线 摄片可以明确诊断;但在儿童2～4岁前 骨质 未完全 钙化 ，诊断不易。 先天性尺桡骨性连接的诊断 先天性尺桡骨性连接的检查化验 X线 检查，可明确诊断。 先天性尺桡骨性连接的鉴别诊断 本病需与 创伤 性尺桡骨桥相区别：后者有 外伤 史，尺、 桡骨 本身发育良好，不短缩，桡骨小 头发 育良好，...
先天性睾丸发育不全 又称Klinefetter 综合征 (Klinefetter syndrome)，是一种 发病率 较高的 性染色体 疾病 ，在 染色体 鉴定之前，1942年Klinefelter首先报道了此症，1956年Bradbury等表明患者 体细胞 内呈女性 X染色质 ，1959年Jacobs和Strong首先发现该病患者的染色体 核型 为47，X...
先天性支气管肺囊肿 指以 支气管 组织成分为囊壁、内含黏液或气体的先天性 囊肿 ，曾被称为先天性囊性 支气管扩张 或先天性支气管源性囊肿。目前认为先天性支气管肺囊肿是在肺 胚胎发育 的26～40天即 气管 发育的最活跃期， 肺芽 远端小块肺 实质细胞 在其分支过程中与之脱离，异位发育而成，但与 肺隔离症 不同，它没有进一步发育，因此可以认为 支气管囊肿 、肺...
先天性膝关节脱位 与 半脱位 (congenital dislocation and subluxation of the knee)乃严重膝过伸。本病女性较多，为男性的2～8倍。半数以上病例并发其他 先天畸形 。大多数病人无家族 遗传 倾向，Provenzano在200例膝 脱位 病人中发现7例有阳性家族史，而且多数为Larsen 综合征 病人，合并手、 ...
...见肌球。少数病人可伴高血钾或 低血钾 性周期 性 麻痹 ，偶有晚期伴发肌萎缩; 副肌 强直在反复活动后肌强直反而加重或伴 肌无力 。 (2)先天性肌强直肌肥大明显，肌强直程度较重，用力后不能立即放松，但反复用力后此现象可逐渐消失。先天性肌强直很少与 周期性瘫痪 症状合并存在。在 肌电图 检查时更易引起肌强直 电位 ，采用寒冷诱发试验时，于内收或 拇短展肌 记...
十二指肠先天性狭窄 (congenital stenosis of duodenum)，与 十二指肠闭锁 相似，只是 胚胎时期 发育不正常的程度较轻，仅停留在狭窄阶段，故预后较好。 发病率 也较低。 十二指肠先天性狭窄的病因 (一)发病原因 1. 胚胎发育 阶段腔化不全 正常 肠道 发育经过管腔开通、 上皮细胞 增殖 和再度腔化3个阶段。当 胚胎 肠管在第2...
先天性弓形体病 是孕期 感染 弓形虫引起的 感染性疾病 ， 弓形体 可从母体垂直传递给 胎儿 。 弓形体分布于全世界， 新生儿 感染率 为1％～8‰。母亲孕期感染的胎儿50％有先天性 弓形体病 。如果母亲在孕晚期感染，胎儿感染的危险性很大。如果胎儿在孕早期感染，其病情更严重。 弓形体感染猫，其卵通过猫粪便传播，卵的 感染性 可保持数月。孕妇可能通过接触猫或其...
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