...能，故可通过瘘管维持 排便 。 组织学 检查，除全层肥厚、 水肿 外，可有 黏膜 炎症 改变。短结肠内的 神经节细胞 可正常、减少或缺如。 先天性短结肠的症状 多为生后就发病。 临床表现 与高位 肛门直肠畸形 相似： 肛门闭锁 呈痕迹状，不膨满也无冲击感。个别病儿 肛门 发育正常，仅 直肠闭锁 。无瘘管或瘘管较小者，生后就出现低位 肠梗阻 症状 ：明显 腹胀...
先天性肌缺如 (congenital absence of muscles)临床上比较少见，是由于 胎儿 本身 发育异常 ，或因在宫内受到机械阻碍所致。常表现为单块 肌肉 部分或全部缺如，也可表现为某一组肌肉的缺如。如果缺如的肌肉不能被其他正常肌肉所 代偿 ，则可能出现 畸形 。 先天性肌缺如的病因 (一)发病原因 本病多为散发，有少数家族性的病例报道，但 ...
先天性角化不良 是一种少见的遗传性 皮肤病 ，以 皮肤 表现为特点、可发展成 骨髓 再生障碍或 肿瘤 的多系统性 疾病 。 先天性角化不良的发病机制仍不清楚，其遗传方式主要为X- 连锁隐性 、 显性 遗传或 散发病例 。本病致病 基因 为编码dyskerrin 蛋白 （与 再生障碍性贫血 相关的一种重要的 蛋白质 ）的DKCI基因，通过对家系的 连锁分析 发...
先天性环状束带 又称先天性环状挛缩带(congenital constriction band)，亦称狭窄环 综合征 (constriction band syndrome)或Streeter 畸形 ，属肢体软组织环形缺陷畸形。 先天性环状束带的病因 (一)发病原因 本病原因不明。 (二)发病机制 有的学者认为先天性束带是 羊膜 条所致，也有学者认为是胚芽的...
...肢 左右大小不同，有时是整个身体的一侧包括颜面、躯干、上下肢、 内脏 的左右大小都有差别，但是身体每一侧组织器官的结构是完全正常的，称之为 先天性半侧肥大 。 先天性半侧肥大的病因 (一)发病原因 许多原因可引起半侧性肥大，如 内分泌 异常、 血管异常 、 淋巴 异常、 自主神经 功能障碍 、 胚胎发育 异常，以及 遗传因素 等。但本病的真正原因至今仍不明了...
...畸形其中发生比例最高的是 泌尿生殖系统 的异常，如 单肾 ， 双输尿管 交叉 肾异位 ， 尿路梗阻 等等。除此之外还往往伴有许多其他异常如 先天性心脏病 ，Spregel’s畸形， Klippell Feil畸形，Goldenhar 综合症 ，全 骶骨 或半骶骨发育不全， 肛门闭锁 等。 还有不少患者合并有脊髓异常其中 脊髓纵裂 ，脊髓栓系综合症是最常见的。...
肺部先天性疾病 (congenital diseases of lung)，人体在 胚胎发育 过程中 呼吸系统 各部位发生 解剖 结构上的 畸形 所引起的疾病。 肺部先天性疾病 发病率 很低。 人体在 胚胎 24天左右（约 3mm大小），从前肠向腹侧发出 肺芽 ，以后发展成肺，至28天左右（胎体约8～10mm），即出现 支气管 芽。12～16周时，70％的支...
【概述】 在 喉腔 间有一先天性膜状物，名为 先天性喉蹼 ，大者可占喉腔之大部称为喉隔。其发生原因与 胚胎发育 异常有关，当 胚胎 30mm时，原声门杓间的封闭 上皮 开始吸收，重新建立管道，若吸收不全，则可形成 声门 处先天性喉蹼。喉蹼之厚薄不一，为 结缔组织 ，有少数 毛细胞 血管 、覆有喉部粘膜上皮层。喉蹼分声门上、声门及声门下三型，以发生于声门区者多...
先天性动脉瘤 是一种 脑血管病 ，常导致 蛛网膜下腔出血 ，并非真正的颅内肿瘤。 先天性动脉瘤好发于组成脑 基底动脉 环的 动脉 或其分支的远端。 颈内动脉 系发生率明显大于 椎动脉 系。尤其多见于颈内动脉与 后交通动脉 衔接点处附近。常为单发，也可以多发，甚至合并其他类型的 脑血管畸形 。先天性动脉瘤往往在成年以后出现 症状 。 先天性动脉瘤的动脉壁局部大...
...天性胆总管囊肿 等名称已经不能包括此类病的全部，学者们认为统称为囊状扩张或 胆管囊肿 为宜。 先天性胆管囊状扩张的病因 (一)发病原因 1.先天性因素 (1) 胆管 上皮 异常 增殖 学说：1936年Yotsuyanagi提出的先天因素学说为多数人接受。他认为 胚胎时期 胆管发生过程中其上皮增殖异常，导致胆管各处的上皮 增生 速度不均匀，下部入 十二指肠 段...
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