本病是以皮下脂肪组织小叶间隔内细小血管受累为主，产生结节性皮肤损害为特征的过敏性血管炎疾病，病程慢性，反复发作。 损害往往先发于青壮年女性小腿，而后至大腿及臀，发于上肢极少。基本损害为如杨梅或更大的皮下结节，自数个至10余个不等。散在分布，无局限于伸面或屈面倾向。大多数呈淡色、鲜红或皮肤色，病期久者也可呈暗红或紫红色，压之可退，结节消退或遗留少许色素沉着斑，...
视网膜血管炎(retinal vasculitis)是一大类累及视网膜血管的炎症性疾病。典型地表现为眼底灰白色血管鞘、渗出、出血、 视网膜水肿 等改变，是一类严重威胁视力的眼病。
病因及发病机制：本病为一种新的免疫复合物疾病,病因及发病机理极其复杂。 1、诱因诱发性 血管炎 的因素不明。有报道认为是化学物质、药物(如碘剂)等反应,反复寒冷刺激,以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。 2、循环免疫复合物的损害、抗内皮细胞抗体以及细胞免疫反应抗原抗体免疫复合物在低分子量沉淀素的作用下引起c1q结合或活化,进一步导致传统途径的补...
...%～58%有皮肤改变( 紫癜 、片状出血); 胃肠道症状 有 腹痛 (32%～58%)和 消化道出血 (29%);仅14%～36%患者有外周神经病变，较PAN少见;眼、耳、鼻、喉等处病变较PAN多见，个别患者有 口腔溃疡 。 有多系统损害尤其肺、 肾损害 ，组织病理为小 血管炎 症而无 肉芽肿 形成，肾病理为节段坏死性肾小球肾炎，伴新月体形成，免疫荧光阴性。...
...并发慢性阻塞性呼吸道疾病和急性 喉头水肿 。 1、慢性阻塞性呼吸道疾病 慢性阻塞性呼吸道疾病是一种因慢变而导致气道受阻的疾病，一般是指慢性气管炎及两种疾病。病徵在初期可能不易被察觉，但随着病情发展，徵状渐渐加重。一般徵状有：经常 咳嗽 、容易 气喘 ，虽然 慢性支气管炎 及 肺气肿 病情恶化较慢，却会损害呼吸系统，影响肺功能，也可引致，甚至死亡。 2、急性喉...
荨麻疹性血管炎（Urticarial vasculitis，UV）1973年MCDuffie首先报告，其特点是皮疹为 风团 ，持续时间长，伴 低补体血症 。炎性介质损伤血管内皮细胞，因此出现 血管炎 变化，显示白细胞破碎性血管炎的表现。其病因不明，有报告由于碘过敏，反复寒冷刺激，以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。
网状青斑和青斑性血管炎(livedoreticularis and livedo vasculitis) 是由多种因素引起皮肤呈青紫色的网状变化的血管性疾病，受冷后可加重。持久的功能性血管改变发展成器质性病变时则成为青斑性 血管炎 。
...有效，后者则有免疫学改变，对抗生素治疗无效，对激素治疗有效。当 结节性多动脉炎 出现荨 麻疹 或麻疹样皮疹时，其临床表现很像本病，但前者有多系统受累的特征，其组织病理改变为纤维蛋白样坏死性 血管炎 ，二者较易鉴别。 本病还需与Still病、免疫增生不全综合征相鉴别。Still病皮疹常呈一过性，病情活动时血白细胞明显增高，关节病变较明显，这些与本病不同。免疫增...
可用于本病的辅助检查方法常用的有以下两种： (1)血常规检查可发现周围白细胞正常或增加，嗜中性粒细胞比例增加，血沉快，严重而持久的 低补体血症 最常见,特别是补体c4降低更明显。 (2)直接荧光检查显示血管壁及周围有ig及补体沉着。
...显示双肾大小正常或增大。 （七）争取及早肾活检可帮助诊断本病。 四、鉴别诊断 应注意排除Goodpasture 综合征 、 急进性肾炎 、 系统性红斑狼疮 、 过敏性紫癜 、 类风湿性关节炎 伴 血管炎 、 冷球蛋白血症 等病。 【治疗措施】 一、早期诊断、早期治疗本病是改善预后的关键，应常规采用 糖皮质激素 和 细胞毒 药物 联合用药 的原则，可给予标准 ...
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