...损害累及下肢和盆带。检查发现病变区域痛觉障碍、营养障碍和 溃疡 ， 肌肉萎缩 和自发性收缩， 共济失调 ，可能有Charcot氏 关节 、 神经原性膀胱 ，常见Horner氏综合征。 【鉴别诊断】 （一）脊髓空洞症（syringomyelia） 是一种缓慢进展的 脊髓 及（或）延髓的退行性病变。发病年龄通常20～30岁，临床特征是受损节段的分离性感觉障碍、下...
...lerotic encephalopathy）又称Binswanger病或慢性 皮质 下 白质 脑病 。 临床表现 为进行性发展的痴呆和多种神经局灶体征。精神 症状 中以隐渐发展的记忆障碍最多见。其他尚有轻度精神错乱、性格改变、淡漠、兴趣减退、妄想、语量贫乏、回答问题缓慢、不切题等。晚期则常出现严重的判断和 定向障碍 ，甚至生活不能自理。所有患者均有慢性进行...
...血液 转动过程障碍，使体内铜酶（如 赖氨酸氧化酶 、酷氨酸酶等）活性降低，引起机体发育和 功能障碍 。 【 临床表现 】 特征为生长障碍、 精神运动发育障碍 、 痉挛 发作、各种毛发异常等。 家族中多见于男性，一般生后1～5个月内正常。起病后由于哺乳不良，体重、身长和头围均停止发育，有 肌阵挛 等痉挛发作，智力发育显着延迟。开始能抬头能笑，但不久均消失，呈 ...
Foville氏 综合征 又称桥脑旁正中征群。 【病因和机理】 桥 脑肿瘤 、 炎症 及 血管 性病变等致 面神经核 或核下 纤维 、 外展神经 核、 三叉神经 根丝或三叉神经 脊髓 束核的损害。 【 临床表现 】 表现为病侧面 神经麻痹 和向病侧之水平性凝神 麻痹 以及对侧 偏瘫 。 【鉴别诊断】 （一） 脑桥 梗塞（pontile apoplexy） 最...
...、 结膜 、 角膜 、 口腔 、舌腭及 鼻腔 粘膜的感觉缺失， 角膜反射 消失。若仅鼻部、眼部、前额部及 头皮 前半部 感觉障碍 ，则为三叉神经第一支（眼支）的损害； 口唇 部、颊部上及颞部前端的感觉障碍为三叉神经第二支（上颌支）损害；下颌部、颊部下半及颞部感觉障碍为三叉神经第三支（ 下颌支 ）损害。常伴有嚼肌， 颞肌 萎缩 ，张口时下颌向病侧偏斜。 常见疾...
...侧眼运动 麻痹 ，常有注视麻痹，尤其是向上注视麻痹。 共济失调 步态 ， 上肢 运动不协调，也可有对侧小脑共济失调。可合并 嗜睡 。 【鉴别诊断】 （一）松果体瘤（dimeal body tumor） 神经系统 症状 主要为两眼上视不能， 动眼神经麻痹 使 眼球 运动障碍 ，共济失调， 瞳孔反射 改变包括阿-罗 瞳孔 ，嗜睡等。可合并 性早熟 ，仅见于男孩，...
...萨可夫 综合征 。 情感淡漠 、无故哭笑，情绪不稳，偶可有欣快。 智能障碍 表现为计算、理解和判断能力缺损，工作效率低，甚至不能工作，还有 人格改变 、行为异常、 知觉障碍 等。 （二）硬膜下 血肿 （subdural hematoma） 临床表现 除其 神经症 状及 体征 外，尚有注意力不集中、迟钝、少动、记忆力下降及阵发性精神异常。 参看 颅内占位性病变
...融合或完全性融合，以第2、3、4指（趾）之完全性融合最多见。此外 掌骨 较短，可与 桡骨 融合， 关节 活动受限。 （三）患者有各种程度的 精神发育迟滞 ，而脑部缺乏特异性 病理 改变。 视乳头水肿 较少见， 视神经萎缩 较多见。 【鉴别诊断】 （一）Crouzon氏综合征 又称遗传性头 颜面骨发育不全 ，为一种特殊类型的颅骨缝早闭。多有家族遗传史。头面部畸...
... 0～30×10 6 /L 4岁以下 0～20×10 6 /L 5～10岁 0～10×10 6 /L 成 人 0～5×10 6 /L 【鉴别诊断】 （一） 化脓性脑膜炎 （purulent meningitis） 急性化脓性 脊髓炎 （acute purulent myelitis） 细胞 数增多，以 粒细胞 为主。化脓性脑膜炎时 白细胞 在（1000～10...
...月经不调 ，肌童出现 性早熟 。 3.远期症状:表现为 耳鸣 、 听力减退 、 角膜反射 消失、平衡不稳，肢干肌张力降、酩酊 步态 。 4.精神症状:患者记忆力减退及情绪不稳、躁动、违拗或 精神衰退 。 【鉴别诊断】 （一） 第三脑室肿瘤 （tumor of third ventricle） 由于肿瘤的阻塞，脑脊液循环发生障碍，产生颅内压增高，常见突发头痛、...
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