皮脂缺乏症(asteatosis)皮脂腺分泌的减少或缺乏造成 皮肤干燥 ，又称干皮肤(dry skin)，常为单纯 鱼鳞病 样表现。
（一） 维生素A缺乏症 ：可发生 夜盲 、 结膜干燥 和 角膜软化 等。 （二） 维生素B1缺乏 症：可致 球后视神经炎 ， 动眼神经 和 外展神经麻痹 ，调节障碍和 角膜 表层感觉减退和混浊等。 （三） 维生素B2缺乏症 ：包括 烟酸 及 核黄素 两种，烟酸缺乏可产生 视神经炎 或 视网膜炎 。 核黄素缺乏 可引起 睑缘炎 、 结膜炎 、 酒糟鼻 性 角膜...
叶酸缺乏症是指由于叶酸摄入不足或吸收不良引起的以巨幼红细胞性 贫血 为特征的临床综合征。
冻干人抗血友病球蛋白 ( 促凝血药 ) 别名 冻干人抗血友病球蛋白;冷沉淀物;凝血第Ⅷ因子 适应症 本品适用于防治 血友病 甲（先日性凝血因子Ⅷ缺乏症）、获得性凝血因子Ⅷ缺乏症和血管性假血友病的补充疗法。对血友病乙（缺乏凝血因子Ⅸ）无效。 用量用法 静滴：通常每次５～１０Ｕ／ｋｇ，用２５～３０℃的注射用水１００ｍｌ溶解，于２０分钟内输完。每隔１２～２４小时１...
...患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。 3. 产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的 羊水细胞 酶学检查可诊断 腺苷脱氨酶缺乏症 、 核苷 磷酸化酶 缺乏症及某些 联合免疫缺陷病 ;胎儿 血细胞 免疫学 检测可诊断 CGD、X-联 无丙种球蛋白血症 、 严重联合免疫缺陷病 ，从而中止 妊娠 ，防止患儿的出生。 高免疫球蛋白E综合征 相对少见...
...相同的亲代移植者，应去除骨髓细胞中的T细胞，以免发生 移植物抗宿主病 。35个月随访的生存率为56%，其中35%因B细胞缺陷未恢复，仍需免疫球蛋白替代治疗。265例原发性 免疫缺陷 患者HLA配型相同骨髓移植中，210例（约79%）存活且免疫功能良好。而554例严重T细胞缺陷患者单倍体移植中，297例（约54%）存活。两例患儿采用亲属CD34 干细胞移植后，...
...型79.8%，乙型14.1%，丙型2.8%，血管性假血友病3.3%。 （1）甲型血友病：甲型血友病（hemophilia A）又名 抗血友病球蛋白 （antihemophilicglobulin,AHG）缺乏症或 第Ⅷ因子缺乏 症。主要表现为 出血倾向 ，其 出血 特点为：①缓慢持续渗血；②多发生于轻微 创伤 之后；③出血部位广泛，常反复发生，可形成 血肿 ...
甲状腺素结合球蛋白 （ 英语： thyroxine-binding globulin，TBG ）：一种54kd的 糖蛋白 ，主要在 肝脏 合成，拥有1个 甲状腺激素 结合位点 ，对T 4 的结合力非常高，对T 3 的结合力稍微弱一点 [1] [2] 。 血清 中甲状腺素结合球蛋白的浓度大约是0.27μmol/L（1.5mg/dL），只有1/3的甲状腺素结合球...
...行检查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。 3.产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些 联合免疫缺陷病 ；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X联无丙种球蛋白血症、 严重联合免疫缺陷病 ，从而中止妊娠，防止患儿的出生。选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病是儿童时期最常见的免疫缺陷病...
...常并不引起持续性高血钾)，还应排除肾脏功能和药物对肾小管排钾的影响。这些疾病和原因均无血浆肾素活性和醛固酮明显降低。 2.获得性原发性醛固酮缺乏症和先天性原发性醛固酮缺乏症 例如慢性肾上腺 皮质功能减退 ，长期应用肝素、皮质酮甲基氧化酶缺乏等。但引起该两型醛固酮缺乏症的疾病均无肾功能减退，血浆肾素活性增高或正常，且对前述刺激有反应。 3.假性醛固酮缺乏症 在...
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