本征是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的 代谢性酸中毒 ，而肾小球功能正常或损害轻微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、盐类调节失衡，而临床上表现为烦渴、 多饮 、 多尿 、肾性 佝偻病 或 骨软化 症、 肾钙化 症或 肾结石 等。多数为常染色体显性遗传病，亦可继发于其它损害肾小管的疾病。 【分类】 目前有许多分类方法，大致有：①按病因和发病部位分成原发...
肾小管酸中毒是肾小管不能充分将血中的酸分泌入尿中的一种疾病。 正常情况下，肾脏清除血中的酸并将其泌入尿中。肾小管酸中毒时，肾小管不能正常行使功能，使泌入尿中的酸量减少，其结果酸潴留在血中，发生 代谢性酸中毒 (见第138节)，从而导致下列异常： ·血钾浓度降低 ·肾脏钙质沉着 · 脱水 倾向 ·痛性 骨软化 和弯曲(骨质软化或 佝偻病 ) 肾小管酸中毒的病因...
诊断 晚期 代谢性酸中毒 （LMA）轻症可无症状，仅在血气分析时可被发现。较重者通常在生后2～3周出现症状，常表现为： 1.病史 人工喂养，有摄入较高酪蛋白的病史，特别是 早产儿 。 2.体重不增 虽摄入热卡已达150kcal/kg，蛋白质已达5g/kg，病儿体重却增长缓慢或不增，尤以低出生体重儿较明显。 3.反应低下 精神萎靡 ，哭闹少，食欲低下， 皮肤苍...
酮症酸中毒 是 糖尿病 的常见急性并发症。其病死率在不同国家不同医院相差甚远，约为1％～19％；10岁以下的 糖尿 病儿童死亡原因中，70％是酮症酸中毒。 一、定义及诱因 胰岛素绝对或相对地缺乏，导致高血糖、高酮血症及 代谢性酸中毒 。血糖高于17mmol/L，血pH低于7.2。 酮症酸中毒常见于下列情况。①胰岛素依赖型糖尿病人未得到及时诊断，未获得及时的外...
在糖尿病酮症酸中毒治疗中，胰岛素的应用是必不可少的，因为胰岛素不仅能抑制游离脂肪酸的释放，而且还能抑制游离脂肪酸在肝内转换成酮体，并增加葡萄糖的利用。但是在中、重度糖尿病酮症酸中毒治疗中，由于对胰岛素抵抗认识不足，有些医生在采用小剂量胰岛素无效的情况下，仍然按常规补充大量的生理盐水，致使患者出现高血糖基础上的高钠和高氯血症，且渗透压明显增高，造成患者出现继发...
...用双胍类降血糖药物后，早期表现为 食欲不振 、 恶心 、 呕吐 、渐渐呼吸快、烦躁、 谵妄 、 昏迷 。 【诊断】 首先应与其其原因的昏迷及酸中毒相鉴别。如 糖尿病酮症酸中毒 、糖尿病非酮症性 高渗性昏迷 、 低血糖 等（详见表7－3－1）。另外也应与其其原因的乳酸中毒相鉴别。 【治疗】 一、补液 除有明显心脏功能不全和肾功不全外，应尽快纠正 脱水 ，以生理...
西医治疗 对晚期 代谢性酸中毒 的治疗主要是调整患儿摄入蛋白质的质和量。 1.母乳喂养 提供母乳喂养是预防本病的最好方法。 2.调整奶方 如母乳喂养困难，在没有母乳情况下，足月儿用牛奶喂养时，蛋白质摄入量应低于4g/kg，低出生体重儿应采用 早产儿 配方奶喂养。采用调整奶方，选用含蛋白质及酪蛋白较低， 以乳清蛋白为主的配方奶粉。 3.碱性液治疗 如病儿症状较...
...响该平衡，导致更多的氢离子释放入体液。同时饮食中合成碱增高时，肠道吸收净酸相应增多。牛奶蛋白含的蛋白碱较含蛋白质量小的配方乳高，从而更易引起酸中毒。酪蛋白中苯丙氨酸及甲硫氨酸含量较高，新生儿尤其 早产儿 肠道中缺乏转换这两种氨基酸的酶，如以酪蛋白为主的 牛乳 或配方乳喂养，可使这两种酸在血中浓度增高， 血尿 素氮和血氨也明显增加，并形成酸中毒。另外，小肠黏膜...
代谢性酸中毒 是指血液中碳酸氢盐水平低于正常，使血过酸。 如果酸性物质增加超过体内pH缓冲系统的调节能力，血就会变酸。随着血液pH下降，呼吸变深、变快，身体试图排除二氧化碳来减少过多的酸。继之，肾脏也通过尿排出更多的酸性物质来代偿。然而，如果继续产生大量的酸，这两种机制又都不能代偿，就会导致严重的酸中毒，乃至 昏迷 。 【病因】 代谢性酸中毒的病因主要归纳为...
呼吸性酸中毒 系指肺泡通气功能减弱，不能充分排出体内生成的CO2，以致血液的PCO2增高，引起 高碳酸血症 。常见原因有全身麻醉过深、镇静剂过量、心搏骤停、 气胸 、急性 肺水肿 、 支气管痉挛 、喉痉挛和呼吸机使用不当等，显着地影响呼吸，使通气不足，引起急性、暂时性的高碳酸血症。另一类原因是一些能引起PCO2持久性增高的疾病，如肺组织广泛纤维化、重度 肺气...
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