...GIE等)，髓鞘蛋白编码基因缺陷(Pelizaeus-Merzbacher病)，氨基酸、有机酸病(PKU、丙酸血症等)，以及其他不明原因的脑白质病(Alexander病等)。随着MRI技术在小儿神经临床的应用越来越多，脑白质病变的诊断明显增多。其中有些属于已知遗传或生化机制的脑白质病，属脑白质营养不良范畴;有些则属于未知病因的脑白质病，其中部分是遗传病，也属...
诊断 （1）头颅B型超声（B超）检查：对 脑水肿 、脑实质病变和脑室增大显示清楚。 （2）头颅计算机扫描摄影（CT）检查：作头颅水平位横断面多层次摄片。对硬膜下少量出血和蛛网膜下出血的显示较B超检查清楚，因此CT和B超互补检查可更提高诊断率。 鉴别 此病需与中枢神经系统损伤， 脑膜炎 等疾病相鉴别。 儿童会因大脑炎导致颅内压升高造成囟门突出（婴儿头顶骨未合缝...
1. 硬斑 病 似 象牙 白的 硬化 斑块，周围绕以 水肿 性淡紫色晕，先有硬化水肿，继以萎缩，组织病理为硬化而无萎缩。 2. 斑状萎缩 为淡白色扁平隆起，或轻微凹陷性萎缩斑，指压有嵌入疝孔感。 3. 皮下脂肪萎缩 皮下脂肪减少或缺乏为特点，皮肤色泽正常。
诊断 根据急性感染的病程中，突然出现 高热 、 头痛 、 呕吐 、 烦躁不安 、 谵妄 、 惊厥 及 昏迷 等症状，以及 脑脊液 压力明显增高而不伴有其他变化，即可诊断为急性中毒性脑病。 鉴别 应与高热惊厥、病毒脑炎、 化脓性脑膜炎 以及瑞氏（Reye）综合征等鉴别。此外，脑症状还可在先天代谢病中出现，如第Ⅶ型 糖原贮积病 及Leigh病等亦须鉴别。
...并发症，如： · 糜烂性食管炎 · 狭窄 · Barrett食管 · 吸入性肺炎 。 【症状】 · 烧心 · 吞咽困难 · 胸痛 。 【鉴别诊断】 · GERD · 贲门失弛缓症 。 诊断措施 形态学诊断 内镜 可检查是否存在食管炎或狭窄。可行活检以排除胃食管反流的并发症，如食管炎、Barrett食管炎。 X线食管吞钡检查 食管体可呈扩张、张力低或直径正常但...
...、 短暂性脑缺血发作 (TIA)等临床 症状 及 体征 . 脑白质稀疏的鉴别诊断 脑白质脱髓鞘 ：已经发育成熟的正常 髓磷脂 被破坏，即：脑白质脱髓鞘(demyelination) 疾病 。它主要包括：多发 硬化 、进行性多灶性 脑白质病 、急性散发性 脑脊髓炎 、 亚急性硬化性全脑炎 、桥脑中央 髓鞘 溶解症、 胼胝体 变性 、 皮层下动脉硬化性脑病 和同...
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CARASIL是常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病(cerebral autosomal recessive arteriopathy/arteriosclorosis with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CARASIL)的简称，也称青年发病的Binswanger样白质脑...
...。因此，目前对这一组疾病的分类，按它们起病时贿鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类：① 髓鞘 发育正常的脱髓鞘性疾病 如 多发性硬化 、进行性多灶性 脑白质病 、急性散发性 脑脊髓炎 等；② 髓鞘形成 不良性疾病 如类球状 细胞 型 脑白质营养不良 、 异染性脑白质营养不良 、海绵状 脑病 等。 脑白质病分类 因此，目前对这一组疾病的分类，按它们起病时贿...
(一)治疗 本病无特异疗法，有报告用噻氯匹定(ticlopidine)治疗可使卒中发作停止。一般在出现脑病症状10年内死亡，近年来随医疗及护理条件改善和加强可存活10～20年。 (二)预后 与脑白质的血管病变部位密切相关，同时 痴呆 的预后因病变部位、范围不同也不一致，但总认知功能衰退的过程，呈不可逆的进程，进展速度不一。
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