机体通过一系列的复杂的因素,调节补体系统的激活过程,使之反应适度。例如经C3b的正反馈途径即可扩大补体的生物学效应。但补体系统若过度激活,不仅无益地消耗大量补体成分,使机体 抗感染能力下降 ;而且在激活过程中产生的大量行物活性物质,会使机体发生剧烈的炎症反应或造成组织损伤,引起病理过程。这种过度激活及其所造成的不良后果,可通过调控机制而避免。这种调控机制包括...
补体是机体重要的免疫效应系统之一。补体系统活化可以溶解细胞,在活化过程中产生的中间复合物及某些片段也具有多种多样的生物活性;所以补体系统结机体的作用是多方面的,既可参与机体的防御效应和自身稳定,亦可引起免疫损伤。 (一)溶细胞作用 不论何种途径活化,补体系统都能对其粘附的细胞产生溶解作用。在经典活化途径中,抗体的作用只是特异性地定位靶细胞和活化补体,而靶细胞...
补体系统由30多种蛋白分子所组成,是迄今所知机体中最复杂的一个限制性蛋白水解系统(limited proteolysis system),根据各成分功能不同,将它们分为三组。第一组为补体系统的固有成分共14个蛋白分子。即C1(含三个亚组分:C1q、Clr和Cls)、C4、C2、C3、C5、C6、C7、C8、C9、B因子、D因子和P因子。其中C1、C4和C2仅...
补体1~9任一组分、补体调节因子以及补体受体都可以发生缺陷。C3对于经典和旁路补体活化途径都是至关重要的。C4一个等位基因的缺失较常见。补体调节因子中C1抑制物(C1-inhibitor,C1-INH)缺陷最常见,C1-INH缺陷引起遗传性 血管神经性水肿 。患者皮下和粘膜下组织反复 水肿 。 喉头水肿 可致 窒息 死亡。C3受体缺陷儿童不能表达3种CD11...
进入60年代后,由于蛋白质化学和免疫化学技术的进步,自血液中分离、纯化补体成分成功,现已证明补体是单一成分的论点是不正确的,它是由三组球蛋白大分子组成。即第一组分是由9种补体成分组成,分别命名为C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9。其中C1是由三个亚单位组成,命名为Clq、Clr、Cls,因此第一组分是由11种球蛋白大分子组成。在70年代又发...
...氨 蛋白 。由于低分子化合物本身无免疫原性,单独 免疫 动物不能对其产生 抗体 ,如与蛋白质偶联再免疫动物则能对其产生抗体,并能单独与其抗体结合。故称此种无免疫原性低分子化合物为 半抗原 (hapten,H),称免疫原性蛋白质为载体(cauuier,C)自此建立了半抗原与载体的概念(H-C)。因此可以认为半抗原是外加在 免疫原 分子 上的已知化学结构的化学基...
补体系统各成分通常多以非活性状态存在于血浆之中,当其被激活物质活化之后,才表现出各种生物学活性。补体系统的激活可以从C1开始;也可以越过C1、C2、C4,从C3开始。前一种激活途径称为经典途径(classical pathway)或替代途径。“经典”,“传统”只是意味着,人们早年从抗原体复合物激活补体的过程来研究补体激活的机制时,发现补体系统是从C1开始激活...
补体C3裂解物是在补体活化过程中,补体C3被C3活化酶等裂解后形成活性片段。补体裂解产物的检测不仅能反映补体系统活化程度,而且能监测病情、辅助诊断和治疗。
补体C3裂解物是在补体活化过程中,补体C3被C3活化酶等裂解后形成活性片段。补体裂解产物的检测不仅能反映补体系统活化程度,而且能监测病情、辅助诊断和治疗。
C4是血中11种补体成分之一。测定C4含量有助于 系统性红斑狼疮 (SLE)等自身免疫性疾病的诊断和治疗。
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