... 纵隔支 气管囊肿 ;若发生于胚胎发育后期阶段，肺组织已充分发育，远端气管-支气管树芽生异常，则该囊肿多位于肺内，成为肺内 支气管囊肿 。 先天性支气管囊肿的病因 (一)发病原因 由于先天性肺胚芽 发育异常 ，部分 支气管树 停止发育，并与邻近正常 气道 组织分离。 (二)发病机制 纵隔支 气管囊肿 多位于 气管 旁， 隆突 下和 左主支气管 旁，肺内 支气...
非大疱性先天性样 红皮 病90％以上患者出生时表现为火棉样胎儿，少数表现为伴有特征性 鳞屑 的 红皮病 ，以后皮损逐渐消退，大多数在青春期趋于好转。皮损为白色或灰色的浅表性、半粘附状的光亮鳞屑，面、手臂和躯干部为细软的羽毛状鳞屑，而在双下肢则表现为板层状或盘状鳞屑，鳞屑可在2--4周内反复脱落和再生，70％患者伴有掌跖角化，部分可伴有 斑秃 。
先天性肺囊肿 (congenital pulmonary cyst)是一种较为常见的肺 发育异常 症。病变的肺组织出现单个或多个 囊肿 ，可累及一个或数个 肺叶 。其 临床表现 颇不一致，有的可完全无 症状 ，有的可因囊肿内出现张力性积气而引起严重的压迫症状。 小儿先天性肺囊肿的病因 (一)发病原因病因尚未完全清楚，有人认为是由于在 胚胎 期 肺芽 发育过程...
先天性样 红皮 病有人认为本病是 鱼鳞病 中少见的一种特殊类型，患儿出生后皮肤即呈弥漫性 红斑 及不同程度鱼鳞病样 鳞屑 。为常染色体显性或隐性遗传，多见于近新结婚的子女，也有人提出和胸腺萎缩、 甲状腺功能低下 有关。 临床上可以分为大疱性先天性鱼鳞病样 红皮病 、 板层状鱼鳞病 、火棉胶样婴儿。
先天性肘关节融合 很罕见，可单独出现，也可与其它 畸形 同时存在，如 尺骨 缺如、 腕骨 、 掌骨 或 指骨 融合或缺如。当独立存在时，常累及双侧 肘关节 ，发病与性别无关。 先天性肘关节融合的病因 本病为一种罕见的 先天性疾病 ，其发病机制尚不明确，一般认为是 胚胎 在发育第5 周左右， 中胚层 软骨 支离开躯干发育成熟，形成尺桡骨过程中，近端未分离所致。...
先天性巨大色素痣 (giant congenital pigmented nevus)是一种特殊类型的先天性 痣细胞 痣 ，不遗传，直径可超过20cm。损害覆盖整个 头发 、肩部、肢体或躯干的大部分，10%～13%患者可发生 恶性黑色素瘤 。 先天性巨大色素痣的病因 (一)发病原因 病因尚不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。 先天性巨大色素痣的症状 1...
...肺泡表面活性物质 较正常新生儿少，可导致肺泡张力增高、肺 顺应性 降低和通气能力下降。但亦有人对患儿是否缺少肺泡表面活性物质有异议。 有些 先天性胸腹裂孔疝 的病儿可伴有其他 先天性畸形 ，如 先天性肠旋转不良 和 先天性心脏病 等。Bollmann等通过对33例经 产前诊断 为先天性胸腹裂孔疝患儿的观察，发现其中24例同时合并1种或2种以上 畸形 ，包括 ...
先天性胃壁肌层缺损 (Congenital defects of gastric musculature)指 胚胎发育障碍 所致 胃壁肌层缺损 。较少见，常在发生 胃穿孔 后才就诊，大多于生后3～5天即发生 穿孔 ，主要见于 新生儿 早期，且多发生于 早产儿 。 先天性胃壁肌层缺损的病因 一、发病原因： 先天性胃壁肌层缺损 的 病因学 界尚有争议，一般认为是...
...CD - 9 704.1 OMIM 135400 MedlinePlus 003148 eMedicine article/1072031 先天性遗传多毛症 （hypertrichosis）是一种 返祖现象 ，患者一般在出生后不久全身就长满了乌黑而坚硬的毛，有如传说故事中的狼人，因此又称 狼人 综合症 ，但身体其他状况与常人无异，智力发育也正常，经常被称为“...
先天性脑血管畸形 先天性脑血管畸形亦称 血管瘤 ，非真性 肿瘤 ，系先天性脑血管 发育异常 ，临床上有多种类型，其中以 动静脉畸形 多见。 先天性脑血管畸形-基本介绍 先天性脑血管畸形 亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临 先天性脑血管畸形 床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据 畸形 血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于...
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