...出现多系统症状的疑难杂病几乎都与内分泌疾病有关。随着社会的发展，人群疾病谱也发生了巨大的变化，内分泌代谢病的重要性也越来越引起人们的重视。 皮质醇增多 症 皮质醇增多症又称为柯兴综合征、 库欣综合征 。 皮质醇增多症是由于肾上腺皮质功能亢进、分泌过多的皮质醇所引起的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱。其主要表现为 满月脸 、 向心性肥胖 、下腹部紫纹、、 血糖升高 、...
一、肾上腺结核：只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺 皮质功能减退 的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少。 二、自身免疫紊乱：特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因，血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内。本病多伴有其他自...
...ia，CAH）是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。 由于皮质醇水平降低，负反馈抑制垂体释放ACTH的作用减弱，致ACTH分泌过多，肾上腺皮质增生和分泌过多的该酶作用前合成的激素和前体物。其临床表现和生化改变取决于缺陷酶的种类和程度，可表现为糖、盐皮质激素和性激素水平改变和相应...
概述 当两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称 肾上腺皮质功能减退症 。可分原发性及继发性。原发性 慢性肾上腺皮质功能减退症 又称Addison病，比较少见；继发性可见下丘脑－垂体功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。
(一)治疗 首先要教育患者使其了解疾病的性质，终身使用激素替代治疗，平时采用适当的基础量以补足生理需要，在有并发症时应根据具体情况适当加量。 糖皮质激素的替代治疗应根据患者身高、体重、性别、年龄和体力劳动强度确定一个合适的基础量，一般应模仿日夜分泌周期可在上午8∶00前服氢化可的松20mg，下午2∶00前服氢化可的松10mg，在有 发热 等并发症时应适当加量...
西医治疗 1.肾上腺 皮质醇增多 症伴发的 精神障碍 （1）可行放射、手术和化学治疗。 （2）精神障碍的处理：对症治疗，可选用抗 抑郁 剂，如丙米嗪、阿米替林、氟西汀（百优解）等。也可采用地西泮（安定）、羟嗪（安泰乐）等。 2.肾上腺 皮质功能减退 时伴发精神障碍 （1）激素治疗：可用肾上腺皮质激素替代治疗。对精神障碍和躯体疾病都有效。但本症在使用激素过量后...
许多影响外生殖器发育的先天畸形类似肾上腺性症综合征，这些包括：(1)严重的 尿道下裂 和 隐睾 ;(2)非肾上腺型的女性假 两性畸形 (由于妊娠期服用过多雄激素或孕酮 化药 )。(3)男性假两性畸形，(4)真性两性畸形，这些孩子在任何激素异常，骨龄及成熟不超前。
...11β)缺乏是CAH第二位常见的类型，仅占5%～8%。在人群中其发病率1/1万。 当CYP11B1基因缺陷时，导致11β-OHD所致CAH，肾上腺11-脱氧皮质醇(S)不能转变为皮质醇(F)，脱氧皮质酮(DOC)不能转变为皮质酮(S)，最终不能合成Aldo，致使血DOC及S浓度增高，DOC也是较强的潴钠激素，可引起高血钠， 低血钾 ， 高血压 ，碱中毒，通过...
（一）发病原因 总体讲目前肾上腺皮质功能异常伴发的精神障碍的病因和发病机制尚不十分清楚。 1.肾上腺 皮质醇增多 症伴发的 精神障碍 主要是皮质激素分泌增多。如 库欣综合征 由于长期皮质醇激素分泌过多，又如原发性肾上腺肿瘤过多分泌皮质醇，垂体性或非垂体性ACTH过多分泌引起有关。 （1）肾上腺素分泌过多学说：1980年Cohon强调 抑郁 状态和肾上腺素皮质...
...、全身性 霉菌感染 、肾上腺淀粉样变等。 【临床表现】 一、发病缓慢 可能在多年后才引起注意。偶有部分病例，因感染、外伤、手术等应激而诱发 肾上腺危象 ，才被临床发现。 二、色素沉着 皮肤和粘膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。色素沉着的原因为糖皮质激素减少时，对黑色素细...
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