...性通气功能障碍为主，其中尤以弥散功能的下降有价值，其值常下降30%～50%;④未发现任何其他致病原因。 肺间质性疾病有130多种，绝大多数呈肺弥漫性损害。有些疾病结合临床、实验室检查，胸部X线特点容易诊断，如肺 结节病 、急性外源性过敏性肺泡炎、硅沉着病等。仍有1/3的疾病经多种检查不能确诊，尤其是多种间质疾病的晚期皆出现类似 肺间质纤维化 的临床症状和X线...
骨髓纤维化 （myelofibrosis）是一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血组织由纤维组织取代，脾、肝、淋巴结等有增生的髓样干细胞，故本病常称为骨髓纤维化伴髓样化生。骨髓纤维化可继发于其他骨髓增生性疾病、 骨转移 性癌、化学 药物中毒 和射线损伤等。多数骨髓纤维化原因不明，称为 原发性骨髓纤维化 。 原发性骨髓纤维化是一种多能造血干细胞恶性增生性疾病。红、粒...
特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的腹膜后结缔组织的炎性反应与纤维化，形成致密的纤维组织包绕并压迫腹膜后的脏器(如输尿管和邻近大血管)。压迫输尿管可引起上 尿路梗阻 ，严重时可影响肾脏功能，导致 尿毒症 。
肝纤维化 是 肝硬化 前期的必经阶段，目前常规的 肝功能 试验无法诊断肝纤维化或早期肝硬化。因此肝纤维化的 血清 标志物在临床上有重要诊断价值。肝纤维化的实质是 细胞 外间质的 结缔组织 增生，其成分主要是 胶原蛋白 ，还有各种 糖蛋白 和 蛋白 多糖 等。 肝组织中肝实质细胞约占78％，肝窦 壁细胞 约占6％-7％，由上述细胞合成和分泌的细胞外 基质 （e...
慢性 肝炎 (包括乙、丙、丁型)几乎都有 肝纤维化 ，而肝纤维化是造成 肝功能异常 和影响肝病预后的重要因素，也是慢性肝炎发展至和 门脉高压 的必经阶段。如果能阻止或逆转肝纤维化，则会使大多数慢性肝炎得到控制，并能预防和减少 肝硬化 的发生。 肝纤维化是肝细胞外基质主要是胶原及糖结合物总量的增生和增加，挤压肝细胞，肝细胞数量也减少。 学者们指出，肝纤维化阶段...
...肝可进行性增大，超过脐平面，甚至进入盆腔。 淋巴结肿大 较少见，10%～20%的病例呈轻度肿大。 髓外造血有时出现较特殊的临床表现： (1)纤维造血性髓外肿瘤(fibrohemopoietic extramedullary tumors)：肿瘤由造血组织组成，可伴明显的纤维化。见于皮肤、黏膜、呼吸道、胃肠道、肾上腺、肾、纵隔和胸腺、乳腺及前列腺。少数可发生于...
...胞毒药物 适用于血细胞单项或多项明显升高者。该类药物可阻止造血细胞异常增生，其中通过抑制巨核细胞，使其产生的各种相关细胞因子减少，间接抑制成纤维细胞增殖而减轻纤维化。常用药物有白消安(busulfan，BUF)、羟基脲(hydroxyurea，HU)、硫鸟嘌呤(thioguanine,)、苯丁酸氮芥(chlorambucil，CBl348)。其中以羟基脲(H...
...-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。 2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。 3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。 4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。 5...
间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、 肺泡炎症 和间质纤维化为病理基本病变，以活动性 呼吸困难 、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和 低氧血症 为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病为发生于近期或以往吸烟者的一种不同的临床综合征。
本病需与下列疾病相鉴别： 脱屑性间质性肺炎 、 急性间质性肺炎 、 特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎 、淋巴细胞性间质性 肺炎 、 特发性肺含铁血黄素沉着症 、 特发性肺纤维化 。
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