Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩 (progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni)，自从1923年Pasini-Pierni报道本病以来，又有局限性浅表性 萎缩 性 硬皮病 (atrophosclerma superficialis circumscripta)，弥漫性特发性 皮肤萎缩 ...
...圆肉 15克， 远志 9克， 桂枝 9克。 【制法】 上诸药水煎取药汁。 【功效】 补肾养血，益气健脾，温经通络。 【用途】 适用于 局限性硬皮病 。 【用法】 每天1剂，分2次服。 ◎ 麻黄 乌梢蛇 归芍汤 【组成】 麻黄 10克， 乌梢蛇 15克， 生地黄 30克， 当归 15克， 赤芍 15克， 川芎 10克， 陈皮 10克， 甘草 6克。 【制法】 ...
部分病人常于 红斑狼疮 、 皮肌炎 、 类风湿关节炎 、 干燥综合征 或桥本甲状腺炎并发。
耳硬化症分为耳蜗型和前庭窗型，而前庭窗型耳 硬化 症在HRCT的表现上与鼓室硬化的发生部位及表现上有相似之处，在成熟期表现为镫骨底板增厚，骨质结构影充填在前庭窗上，使前庭窗狭窄或呈封闭状，但是鼓膜正常，鼓膜和/或鼓室内一般不会出现硬化斑块。乳突多为气化型。
进行性骨干发育不良 (progressive diaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis)，又称骨干 硬化 (diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长 管状骨 的骨干对称性梭形膨大和硬化，而且 颅骨 也有类似致密改变。恩格尔曼 综合...
系统性红斑狼疮 （Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种 自身免疫性疾病 ，发病缓慢，隐袭发生， 临床表现 多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于 细胞 和 体液免疫 功能障碍 ，产生多种 自身抗体 。可累及 皮肤 、 浆膜 、 关节 、肾及 中枢神经系统 等，并以 自身免疫 为特征，患者体内存在多种自身...
系统性红斑狼疮 （Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种 自身免疫性疾病 ，发病缓慢，隐袭发生， 临床表现 多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于 细胞 和 体液免疫 功能障碍 ，产生多种 自身抗体 。可累及 皮肤 、 浆膜 、 关节 、肾及 中枢神经系统 等，并以 自身免疫 为特征，患者体内存在多种自身...
遗传性肾炎 又称Alports syndrome(AS)，属一种家族性慢性进行性 肾炎 ，临床特征以 血尿 为主，部分病例可表现为 蛋白尿 或 肾病综合征 。常伴有 神经 性 听力障碍 及进行性 肾功能 减退。且近10年来随着 分子 生物学 的迅猛发展，对于AS的研究已进入分子水平和 基因 水平，现今在其 遗传 方式、 临床表现 、 病理 特点方面的认识已比...
脊髓性(进行性)肌萎缩(SMA)是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性 瘫痪 和 肌肉萎缩 为特征的遗传性下 运动神经元疾病 ，由脊髓内神经细胞死亡所致。 变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌软弱，反射消失， 感觉障碍 不出现。
...起病于婴儿期，常并发外阴部肥大、多汗、头部 多毛症 、 黑色棘皮症 。后期发展为 糖尿病 ，可出现肝、肾功能不全或心肌肥大，以及合并 肢端肥大症 等。 2.局限性硬皮症 疾病初期可能产生混淆，但头面部并非硬皮症好发部位，而皮肤硬皮症与下面组织粘连甚紧不易捏起，也无刀痕式分布可帮助鉴别。 尚需与 脊髓空洞症 、 肌萎缩侧索硬化症 、肌 营养不良 等疾病相鉴别。
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