原发性限局性皮肤淀粉样变(primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于皮肤局部的淀粉样变，没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤疾病。
病因尚不明，可能与遗传和免疫有关。光镜、电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮，由变性的表皮细胞逸入真皮中，并转化为淀粉样蛋白，沉积在真皮乳头内所致。
淀粉样变性 是由于淀粉样蛋白（一种少见的、通常不存在于体内的蛋白质）蓄积在机体各种组织中引起的疾病。 淀粉样变性有很多类型。原发性淀粉样变性的病因尚不清楚。但该症与浆细胞异常有关， 多发性骨髓瘤 可能也与淀粉样变性有关。继发性淀粉样变性继发于其他疾病，如结核病、 骨髓炎 、 风湿性关节炎 、 家族性地中海热 或 肉芽肿 性回肠炎等。第三种类型是遗传性淀粉样变...
(一)发病原因 引起继发性系统性淀粉样变病的原发疾病主要有3大类： 1.慢性炎症 包括 类风湿性关节炎 、幼年型慢性关节炎、 强直性脊柱炎 、 银屑病 (寻常型和关节病型)、 Reiter综合征 、成人Still病、Behcet综合征、Crohn病、慢性化脓性皮病等; 2.慢性 细菌感染 包括 麻风 、结核、 支气管扩张 、 褥疮 性 溃疡 、 骨髓炎 、 ...
本病主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺和皮肤等器官，表现为 肝脾肿大 、 蛋白尿 、继发性肾炎和 尿毒症 。皮肤表现有小腿 丹毒 样损害， 荨麻疹 ，Schonlein-Henoch 紫癜 ， 结节性血管炎 等。 根据多脏器损害、病理上 淀粉样蛋白沉积 等表现做出诊断。
诊断 皮肤组织病理检查，结合结晶紫，硫代黄素T或刚果红特殊染色，必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维，可以确诊。 鉴别 本病临床上应与 神经性皮炎 、 结节性痒疹 、肥厚性 扁平苔藓 ，炎症后色素沉着等鉴别。组织病理上应与 胶样粟丘疹 、皮肤粘膜透明变性、卟啉病鉴别。
...因素在内的各种刺激引起浆细胞增生以及浆细胞的恶性肿瘤是重要的发病基础。分子遗传学研究证明部分病例与异常的体细胞高突变有关。 (二)发病机制 淀粉样蛋白来源于变性的免疫球蛋白轻链，称为淀粉样轻链(AL)蛋白，可能是轻链的片段或全部，或者是Bence-Jones蛋白。无论是典型的 多发性骨髓瘤 还是良性的单克隆免疫球蛋白病都会产生过量的单克隆轻链，可能经过吞噬细...
血清淀粉酶同工酶分成S(唾液型)型和P(胰型)。淀粉酶同工酶对鉴别胰腺疾病有一定帮助。
血清淀粉酶同工酶分成S(唾液型)型和P(胰型)。淀粉酶同工酶对鉴别胰腺疾病有一定帮助。
AMY对食物中 多糖 化合物 的 消化 起着重要作用。作用于多种 糖化 合物，如 淀粉 、 糖原 等。它不同于植物中的β- 淀粉酶 ，仅作用于多糖化合物的末端，α-淀粉酶可以随机作用于多糖化合物内部的α-1，4 葡萄糖 苷键，产生一系列 分子 不等的产物： 糊精 、 麦芽 四糖 、麦芽 三糖 、 麦芽糖 和葡萄糖。 AMY是一种需钙的 金属酶 ，其最适pH在...
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