...。 3、细小如针眼,多见于面、臂、手、躯干部。 4、草莓状毛细 血管瘤 :少部分患儿出生时即表现为大小不等的圆形或椭圆形由散在 红斑 点融合或不完全融合的班块,不高出或略高出皮面。表面稍粗糙,而大部分仅为极小的小红点,扩大并互相融合成块,常高出皮肤3-4毫米,鲜红色,表面呈许多颗料状,类似草莓而得名。能自行消退,常在1-4岁间消退。 5、家庭性出血性 毛细血...
...受累,因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现 肝肿大 ,可有肝区疼痛及一定程度的压痛,局部有时可触及一搏动性肿块,触之有 震颤 ,能闻及连续性 血管杂音 。 动-静脉瘘的分流可产生高动力循环状态,并可产生高排量 充血性心力衰竭 ,可因肺的动静脉瘘而引起 低氧血症 、 继发性红细胞增多症 。慢性失血或频繁而大量出血可致 缺铁性贫血 。 【诊断】 阳性家族史、 毛细...
可出现血栓栓塞( 肺栓塞 、 脑栓塞 等);下肢 慢性溃疡 等,严重者可以发生急性肺栓塞而致 猝死 。
需与不典型的 遗传性出血性毛细血管扩张症 和伴发系统疾病的 毛细血管扩张症 相鉴别。遗传性出血性 毛细血管扩张 症皮损分布广泛,好发于身体上部,对称性,有出血特点。伴发系统性疾病的毛细血管扩张症在末梢小动脉和毛细血管袢动脉段的内皮细胞中含有活性碱性磷酸酶。
全身性特发性毛细血管扩张症(generalized idiopathic telangiectasia)。本病为一种原因尚不明的泛发于四肢和躯干的 毛细血管扩张症 。多见于40~50岁妇女。病因还不明。皮损初发于小腿或沿神经分布一般呈线状排列,亦可表现为细小 血管瘤 。无特效治疗,口服抗生素对部分患者可能有效。
□ 马建国 张向峰 山东曲阜市第二人民医院 毛细血管扩张性环状紫癜属于色素性紫癜性皮肤病,本病的特征性表现为毛细血管扩张性小点出血色素沉着所组成的环状损害,下肢多见,以浅褐色斑疹及斑丘疹多见。损害为1~2平方厘米大小环状斑片,并逐渐向周围扩大,或相互融合,边缘明显,皮损持续时间较长,消退较慢。辨证属瘀血阻滞,外溢脉络。笔者在临床中用自拟活血逐瘀汤治疗此病,获...
...充血 性心衰、蛋白质C和S缺乏、凝血因子异常、 血小板增多 症、 红细胞增多 症、妊娠、长期口服避孕药、脾切除术后、 脱水 等。 2.临床表现 早期,患者出现症状与体征不符的 急腹症 症状,即严重剧烈的腹痛而体征轻微;伴有频繁呕吐、血性便等。 3.辅助检查 CT和选择性肠系膜血管造影示在 静脉血栓形成 时显示静脉血流回流受阻,可帮助排除肠系膜动脉阻塞性疾病。
本病有原发性和继发性两种,但以继发性为多见。常伴有 高凝状态 (如 真性红细胞增多症 和癌症)、肠系膜上静脉损伤(外伤、手术、放疗、门-腔静脉分流术后)、 腹腔感染 和长期服用避孕药等。近半数患者有周围 静脉血栓 性炎症病史,故可能是 血栓性静脉炎 的一种特殊类型(内脏型)。
静脉血栓形成 后,可向近远端继续蔓延。当受累肠曲的静脉回流完全受阻时,肠管 充血 水肿 ,浆膜下先 点状出血 ,后扩散成片。肠壁和肠系膜增厚、水肿。继之,肠曲发生 出血性梗死 ,呈暗紫色。大量血性液体从肠壁和肠系膜渗出至肠腔和腹腔。静脉急性闭塞尚可反射性引起内脏动脉的痉挛和 血栓形成 ,加速肠坏死的过程。最后同样导致低血容量、感染中毒性 休克 。
(一)发病原因 主要由于毛细血管和静脉血管的畸形导致,小部分与常染色体显性遗传有关,但变异较大。最近还报道本病与母亲怀孕时体内绒毛膜促性腺激素水平的升高和短暂的胎儿 腹水 有关。 (二)发病机制 先天毛细血管和静脉血管的畸形、常染色体显性遗传导致泛发性静脉扩张。病理显示皮下毛细血管和静脉的扩张,但也有病理变化不明显或正常者。
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