（一）发病原因 JMML起源于多能造血干细胞，故可造成红系增生障碍，血小板数与量异常，以及淋巴细胞功能异常。与成人型不同，其异常增生主要在粒单系统，体外干细胞培养主要形成CFU-GM。染色体检查多为正常，个别可见-7， 8（8三体）或 21（21三体）。6%～20%有单体7，个别有t（1;13），t（7;11），t（7;20）， 13（13三体）。JMML与
本病病因至今尚未完全清楚。在机理上一般认为与免疫、感染及遗传有关。似属于第Ⅲ型变态反应，造成结缔组织损伤。可能由于微生物（细菌、支原体、病毒等）感染持续地刺激机体产生免疫球蛋白，血清IgA，IgM，IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。病 人血 清中存在类风湿因子，它是一种巨球蛋白，即沉淀系数为19S的IgM，能与变性的IgG相互反应，形成免疫复合物，沉积于
常并发 反复感染 、出血、 重度贫血 ，肝脾 淋巴结肿大 和 骨痛 ，可并发 黄瘤 及 湿疹 样 皮炎 ，还可并发多发性牛奶 咖啡 色小皮疹(常见于 神经纤维瘤 )等等。
并发支气管炎、 肺部感染 ；肝、脾、 淋巴结肿大 ； 湿疹 样皮疹、化脓性皮疹；由于 血小板减少 而发生出血。
可有肋椎关节病变，使胸部扩张受限;可发生 急性虹膜睫状体炎 ;长期发作后可能发生主动脉炎或主动脉扩张，偶尔有报告JAS出现主动脉瓣闭合不全。
本病常见的并发症： 关节强直 ，畸形或半脱位。
(一)发病原因 是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病，病因不明。 (二)发病机制 本病与儿童 线状IgA大疱性皮肤病 相同，它的临床表现类似 幼年型类天疱疮 ，免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积，血清中测不到IgG或IgA。应间隔2～3周重复免疫学试验。
由于儿童对一些抗风湿药物的不良反应比成年病人更敏感，因而在用药以前，应该慎重选择，用药以后应密切观察。治疗宜先从简单、安全和比较保守的疗法开始，如未见效再选用其他治疗。除用非甾体类抗炎药对症治疗外，应尽早开始用慢作用药，一种不足时，在密切观察下，也可采用联合疗法。毒性较大的免疫抑制剂只在严重情况下才谨慎使用。 非甾体类抗炎药的种类甚多，可选择适宜于儿童的药物
...性疾病(chronic bullous disease of childhood)是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病，在亚洲和非洲儿童比西方国家常见。本病与儿童 线状IgA大疱性皮肤病 相同，它的临床表现类似 幼年型类天疱疮 ，免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积，血清中测不到IgG或IgA。应间隔2～3周重复免疫学试验。可用皮质类固醇激素和氨苯砜治疗。
...)是一种慢性儿童非遗传性 大疱性 皮肤病 ，在亚洲和非洲儿童比西方国家常见。本病与儿童 线状IgA大疱性皮肤病 相同，它的 临床表现 类似 幼年型类天疱疮 ， 免疫病理学 显示沿 基底膜 带呈 IgA 线状沉积， 血清 中测不到 IgG 或IgA。应间隔2～3周重复 免疫学 试验。可用 皮质类固醇激素 和 氨苯砜 治疗。 小儿慢性大疱性疾病的病因 (一)发病...
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