1.淀粉样蛋白主要沉积在心肌和传导系统，导致心脏舒张功能障碍、 充血性心力衰竭 和 心律失常 ，包括传导阻滞、房性和室性快速心律失常。淀粉样蛋白在心室肌沉积引起 心脏扩大 ， 缩窄性心包炎 ，淀粉样 心肌病 。 2.肾淀粉样变的主要并发症是 肾病综合征 和肾功能衰竭。 3.单纯性气管支气管 结节 性淀粉样变：可有呼吸道出血和（或）梗阻。弥漫性肺实质淀粉样变：...
...肾小球 滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被 重吸收 。在先天性氨基酸代谢异常时，未能很好 代谢 的氨基酸在 血浆 内浓度升高，而出现在尿中，此乃 超滤 负荷增加所致，非 肾小管 转运缺陷。当近端肾小管 氨基酸转运 缺陷时，可使重吸收障碍而出现 氨基酸尿 及血中氨基酸水平减低。当一种氨基酸重吸收有障碍，通过同一转运系的其他氨基酸的重吸收也可...
...或免疫电泳可发现单克隆的异常蛋白，免疫电泳和免疫固定有时用来测定血或尿中的微量蛋白。免疫球蛋白浓度测定有助于 多发性骨髓瘤 的分型诊断，患者尿中有本-周蛋白，能与κ链和λ链的抗血清起反应，而不能与任何一种免疫球蛋白的重链起反应。 4.测定血中SAA蛋白水平，AA蛋白由其前身SAA蛋白演变而来，血中SAA浓度升高提示为AA蛋白所致继发性 淀粉样变性 。在 类风...
淀粉样变(amyloid)是机体内一类沉积于组织、器官细胞间之内的无结构物质，经刚果红染色成红色，并且在偏振光显微镜下呈现绿色荧光，超微电镜观察淀粉样变为纤维状结构物质。
...肾小球 滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被 重吸收 。在先天性氨基酸代谢异常时，未能很好 代谢 的氨基酸在 血浆 内浓度升高，而出现在尿中，此乃 超滤 负荷增加所致，非 肾小管 转运缺陷。当近端肾小管 氨基酸转运 缺陷时，可使重吸收障碍而出现 氨基酸尿 及血中氨基酸水平减低。当一种氨基酸重吸收有障碍，通过同一转运系的其他氨基酸的重吸收也可...
主要鉴别是原发性或是继发性。如果没有其它潜在的疾病，主要症状由淀粉样变病引起，那就称之为原发性淀粉样变病。如果是其它疾病，常见的是慢性炎症例如 肺结核 或风湿性疾病引起的淀粉样变病，就称为继发性淀粉样变病。
淀粉样变性(amyloidosis，AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
...近髓质的皮质层最为严重，肾上腺皮质肿大，常因肾上腺 静脉血栓形成 而引起 组织坏死 ，功能减退，表现为艾迪生病。 （3）多发性骨髓瘤伴发的肾淀粉样变性病：主要症状为难忍的 骨痛 。X线片见 骨质破坏 或 骨折 现象。因骨破坏常引起血钙升高，继发性 高尿酸血症 ，血清 球蛋白异常 增多，尿中出现凝溶蛋白。 （4）老年性淀粉样变性病：多发生于脑、心、胰腺、主动脉...
治疗首先是针对原发病而防止 淀粉样变性 产生，淀粉样变性本身是对症治疗， 肾淀粉样变性 的病人可进行 肾移植 ，存活期较其他肾病长，但早期的死亡率较高，淀粉样变性最终会在供体肾内复发，但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋 水仙 ，正在进行临床试验以比较这些治疗计划。干细胞移植计划尚有争议。洋 地黄 可...
...，其余为经支气管镜肺活检或开胸肺活检诊断。较常并发 肺部感染 。此时常有发热及呼吸心率加快，肺部出现湿啰音或原有干湿啰音明显增多，血白细胞可升高， 血沉增快 。约16%合并系统性淀粉样变。病变呈慢性进行性，预后较结节型差。 肺间质弥漫型已报道31例，全部病例有症状。进行性气促、呼吸窘迫频数最为突出，其他有咳嗽、 咳痰 、痰中带血等。病人反复并发肺部感染，经常...
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