以热能缺乏为主的婴幼儿 营养不良 称营养不良性 消瘦 。营养不良性消瘦系由于长期摄食过少引起，突出的是长期 能量不足 ，或食物不能充分利用，以致不能维持正常 代谢 ，只能消耗自己身体组织供给能量，以维持最低的生命代谢所需。出现体重不增或减轻， 生长发育 停滞，脂肪逐渐消失的一种慢性 营养缺乏 症。是一种多见于 婴儿期 的极度消瘦，又称 婴儿 萎缩 症(inf...
(一)发病原因 本病征病因未明，多为常染色体隐性遗传性疾病。 (二)发病机制 有可能是一种累及多种组织的脂质代谢病。病理特点是脑白质有片状嗜苏丹性 脱髓 鞘，引起严重 脑萎 缩，底节和小脑有 钙化 和铁的凝结。可见星状细胞广泛增生、苍白球有色素沉着、 视神经萎缩 等病理改变。本病征患儿 过早衰老 与胸腺激素的含量明显减少有关。患儿易感染可能系IgA含量减少或...
侏儒-视网膜萎缩-耳聋综合征(dwarfism-retinal atrophy-deafness syndrome)又称Cockayne综合征、Neill-Ding-Wall综合征、小头、纹状体小脑钙化和脑白质营养不良综合征、长肢侏儒综合征、染色体20-三体综合征等。本病征多于幼年起病，以长肢体侏儒症、 共济失调 、早老面容、皮肤对光敏感、 神经性耳聋 和中...
由于病因不明确，病因学说较近多。近年来的研究支持发病的免疫学机制，有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒，微量元素、氨基酸代谢障碍，病毒感染。部分病例有遗传特征。关岛地区发病率高出世界其他地区50～100倍，但未探明环境毒物，饮食结构异常的证据。
...管 一般无梗阻，或有不完全性椎管梗阻。CSF外观无色透明或黄色， 细胞 数正常，有时 蛋白含量 正常或轻度增加，细胞数多正常。 2.其他选择性的检查项目 包括血电解质、 血糖 、 尿素氮 、 癌胚抗原 检查。 脊髓 碘剂造影或可见脊髓有不定形狭窄，脊髓 磁共振 也可辅助诊断。 MRI 表现为 急性期 脊髓增粗、 肿胀 ，慢性期可表现为 脊髓萎缩 。 脊髓缺血...
...。在上述新月体发生、发展过程中肾小球毛细血管袢受压， 肾功能 相应恶化。随着病之进展而出现显著的 肾小球硬化 、 肾间质纤维化 、 肾小管 萎缩 ，而呈终末期肾改变。 小儿急进性肾小球肾炎的症状 临床上根据 肾实质 损害(表现为 血尿 、 蛋白尿 )、 肾功能 3个月 内急 剧恶化，且常伴 少尿 乃至 无尿 者可诊为 急进性肾小球肾炎 。诊为RPGN者应再根...
... 中除较常见的 急性肾小球肾炎 、 肾病综合征 、孤立性 血尿 、孤立性 蛋白尿 外，尚有一些较慢性的肾小球肾炎，病情轻重不等，其中包括迁延性肾炎和 慢性肾炎 。迁延性肾炎的概念并不统一，我国 儿科 肾脏 疾病协作组将病程迁延1年以上的 急性肾炎 ，如不 伴高血压 或 肾功能不全 或 贫血 者，统称之为迁延性肾炎。 小儿迁延性肾小球肾炎的病因 (一)发病原因...
...骼肌功能的恢复、 肌细胞 的再生和修复。 4、严格预防 感冒 、 胃肠炎 。肌萎缩患者由于 自身免疫 机能低下，或者存在着某种 免疫缺陷 ，肌萎缩患者一旦感冒 ，病情加重，病程延长，肌萎 无力 、肌跳加重，特别是 球麻痹 患者易并发 肺部感染 ，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。 5、胃肠炎可导致 肠道 菌种功能紊乱，尤其 病毒性胃肠炎 对 脊髓前角...
发作性 舞蹈手足徐动症 即不自主的运动 综合征 、发作性舞蹈指划样动作，又称运动诱发性 癫痫 、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性 多动症 、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、 继发性 阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性 疾病 ，多有诱发因素，多从儿童期开始发病，极为罕见。 小儿发作性舞蹈手足徐动症的病因 (一)发病原因 病因未明。本病...
...存在，早期心肌病， 病死率 高。 (3)伴有 维生素E缺乏 的FA：有典型FA的临床症状，维生素E缺乏。 (4)不伴心肌病、 骨骼 异常、 肌萎缩 的病例。 (5)MRI显示 脊髓变性 轻而 小脑变性 重的病例。 (6)共济失调伴 眼球 运动 失用症 ： 常染色体隐性遗传 ，进行性 小脑性共济失调 ， 腱反射消失 ， 周围神经病 ，眼球运动失用症，脊柱侧弯，...
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