选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常;它是 免疫缺陷 中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA 生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致...
精子缺乏是 男性不育症 的重要原因之一，每次性生活，男性排出的精液量通常为2～6毫升。如排出量少于2毫升，甚至仅有点滴者，则称为精子缺乏症。 【概述】 精子缺乏是 男性不育 症的重要原因之一，每次性生活，男性排出的精液量通常为2～6毫升。如排出量少于2毫升，甚至仅有点滴者，则称为精子缺乏症。 祖国医学认为，肾为先天之本，主生殖、生长发育。肾中精气，互生互化，...
PK缺乏症应与其他红细胞酶病如G-6-PD缺乏症及血红蛋白病相鉴别。 白血病 、 再生障碍性贫血 、 骨髓增生异常综合征 ，化疗后都可以引起继发性PK缺乏，因此遗传性PK缺乏症(通常是杂合子)应与继发性PK缺乏症相鉴别，但有时此二者的鉴别相当困难，因为二者红细胞PK活性都是轻至中度降低，一般都没有明显的溶血表现，有时需要进行随诊和仔细分析。
...能将异麦芽糖分解为两个分子的葡萄糖;蔗糖酶能分解蔗糖为葡萄糖及果糖;还有 海藻 糖酶能分解 海藻 糖为两个分子的葡萄糖。因为某些原因使二糖酶缺乏，从而二糖的消化吸收发生障碍导致 腹泻 。临床此病并不少见，但常不被重视。 (二)发病机制 婴儿因为遗传的因素可有蔗糖酶及异麦芽糖酶缺乏。 蔗糖-异麦芽糖吸收不良 的缺陷主要在蔗糖，而异麦芽糖缺陷是继发的。有研究显示...
...与人体的物质代谢，特别在生物氧化过程中起重要作用。核黄素在食物中大多与蛋白质相结合，耐热而不耐光，经光照、日射或遇碱后即有部分分解。 核黄素缺乏主要见于长期以碳水化合物（淀粉类），如米、面为主食，又很少食用动物性蛋白质及新鲜蔬菜的孩子。营养不良、慢性胃肠道疾病时吸收减少；创伤、烧伤、长期发热或结核病时蛋白质消耗增加，核黄素的需要量也增加都=也可导致B2缺乏。...
细胞色素C氧化酶缺乏症是 范科尼综合征 的一种， 范科尼(Fanconi)综合征是一种遗传性或获得性疾病.常与胱氨酸病相伴发,其特征是近端肾小管功能异常,引起 葡萄 糖尿 ,磷酸盐尿,氨基酸尿及碳酸氢盐尿.
...它又可分为Ⅰa、Ⅰb和Ⅰc。HKⅠa主要存在于幼红细胞中，成熟红细胞中水平较低，是一种细胞年龄依赖性酶。HKⅠ型存在于淋巴细胞和血小板。HK缺乏症患者淋巴细胞HKⅠ型量减少，HKⅢ型代偿性增高，血小板仅只有正常HK活性的20%～35%。凝血酶刺激后，尽管糖酵解受抑制和高密度颗粒分泌受损，但血小板代谢的缺陷无临床意义。 HK Ⅰ型结构基因定位于10p11.2。...
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症 (idiopathic late-onset Ig deficiency)也称 原发性 获得性 无丙种球蛋白血症 或多变的未分类的 抗体 缺乏性 疾病 。属于原发性体液缺陷病。 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的病因 (一)发病原因 原因不明。无明显的 遗传 倾向，也有同一家族几位同患本病的报道。 (二)发病机制 发病机制还不清楚，...
...征为患者 中性粒细胞 中 葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低，自幼反复出现各种 细菌感染 。 白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病因 (一)发病原因 白细胞 中的6- 磷酸 脱酶缺活性降低所致的 细菌感染 。 (二)发病机制 根据1971年Bachner等的研究，认为G-6-PD是细胞内单磷酸 己糖 (Hexase-monophospha...
1．生长抑素（生长素释放抑制素,growthhormone release-inlease-inhibiting hormone,GHRIH,或somatostatin）是由116个氨基酸的大分子肽裂解而来的十四肽，其分了结构呈环状，在第3位和第14位半胱氨酸之间有一个二硫键，其化学结构为： 生长抑素是作用比较广泛的一种神经激素，它的主要作用是抑制垂体生长素...
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