1683年,Goller首先报道了这种少见的 先天性畸形 ,又称 尺骨 棒状手,较 桡骨 棒状手少见。 先天性尺骨缺如的病因 (一)发病原因 发病原因是由于 胚胎 肢芽 中的主干之外,第二、三、四射线生长抑制引起。 尺骨 完全缺如非常少见,而部分缺如则较多见。 (二)发病机制 先天性尺骨缺如的症状 本病多为单侧发病,以右侧居多,男性患者多于女性。患儿拇、 食...
先天性眼球震颤 又称先天性特发性 眼球震颤 ,是一种表现复杂、危害较重、其病因尚待揭示和难以治疗的 疾病 。此病发病较早,临床上以 眼球 的规律性摆动为主要表现,可造成 弱视 、侧视及固视困难等,严重影响视功能。 先天性眼球震颤患者眼外肌的 本体感受器 及 肌纤维 本身均有明显的组织形态的 超微结构 及光镜下的改变。主要表现为,本体感受器中出现大量的髓样体、...
【概述】 先天性肺囊 性病 是较少见的先天性肺发育异常。其病理分类和命名比较混乱,意见不一,以往统称先天性肺囊肿,现在比较一致地称为先天性肺囊性病,包括支气管源性囊肿(肺囊肿)、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿(肺大皰)、囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性 支气管扩张 等。 【治疗措施】 一般诊断明确,在无急性炎症情况下,均应早期手术。因为囊肿容易继发感染,药物治疗非但不...
先天性 主动脉瓣狭窄 (congenital aortic stenosis,CAS),约占 先天性心脏病 发病率的第6位,是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形,如单叶瓣、双叶瓣、 三叶 瓣或四叶瓣,以双叶瓣最多见。瓣叶增厚,瓣环发育不良,造成瓣口狭窄。
先天性 肾盂输尿管连接部梗阻 (congenital ureteropelvic junction obstruction,UPJO)是最为常见的小儿泌尿系畸形之一,可导致 肾盂积水 。肾盂输尿管连接部梗阻包括三种类型:内源性梗阻、外源性梗阻和继发性梗阻。由于连接部的梗阻,使得肾盂内的尿液无法通畅、及时地流入输尿管,导致肾脏集合系统的持续和进行性扩张,其结果...
疾病 名称 : 先天性髋内翻 英文名称 :发育性 髋内翻 药物疗法 :手术矫形; 股骨 粗隆下 斜行截骨术 ;股骨粗隆楔形外展 截骨术 ;股骨粗隆间倒“V”形插改角截骨法 基本概述 小儿先天性髋内翻,又称发育性髋内翻。在幼儿时发病, 股骨颈 的颈干角呈进行性减小,表现为日见加重的跛行,是小儿跛行常见原因之一。单侧发病多于双侧,性别和种族无明显差异。 治疗措施...
先天性 内翻(congenital hallux varus)与 外翻 相反,表现为 趾在 跖趾关节 处向内侧倾斜成角,导致 趾与第2趾分开,同时伴有第1、2 跖骨 间角增大。 先天性拇内翻的病因 (一)发病原因 多数学者认为 畸形 是在子宫内发生,一只足上出现两个趾 原基 ,即在原趾的内侧又发生了一个副趾,此副趾发育不良,和 纤维 组织结合,形成一 紧张 ...
先天性巨输尿管 是由于 输尿管 末端 肌肉 结构 发育异常 (环形肌增多、纵形肌缺乏),导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至 肾盂 严重扩张、 积水 。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻,梗阻段以上 输尿管扩张 并以 盆腔 段为最明显,又称为先天性输尿管末端功能性梗阻. 先天性巨输尿管的病因 (一)发病原因 病因目前无一致看法,可能是 胚胎...
两侧 副中肾管 向中线横行伸延而会合,如未到中线前即停止发育,则无子宫形成。 先天性无子宫 常合并 先天性无阴道 ,但可有正常的 输卵管 与 卵巢 。肛诊时在相当于 子宫颈 、 子宫体 部位,触不到 子宫 而只扪到 腹膜 褶。 有些 子宫畸形 患者可无任何自觉 症状 , 月经 、性生活、 妊娠 、分娩等亦均无异常表现,以至终身不被发现,或于体检时偶被发现。但...
...门 消化道 的任何部位, 食管重复畸形 此 畸形 指的是附着于 食管 侧壁的一个囊性或局限性管状膨大的空腔结构,约占消化道重复畸形20%。 先天性食管重复的病因 (一)发病原因 本病是 胚胎发育 异常产生的 畸形 。目前 食管重复畸形 发病机制仍不甚了解。食管重复畸形的发生机制在早年曾有过空化不全、 憩室 形成和部分 双胎 等学说,从胚胎发育过程对畸形的原因...
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