...往以肩胛带和四肢近端为主;上眼睑有 水肿 性紫红色斑和手背、指节背的Gottron征;血清肌酶，如CK、ALT 和AST以及24h尿肌酸排出量显著升高等。 3.系统性 硬皮病 系统性硬皮病与本病鉴别并不困难，后者无雷诺现象，内脏受累(尤其肺和胃肠道)少见，无 毛细血管扩张 ，无抗Scl-70抗体及抗着丝点抗体出现。另外无血中嗜酸粒细胞升高。组织病理表现不同。
注意应与急慢性嗜酸粒细胞 肺炎 相鉴别。
(一)治疗 乙胺嗪(海群生)为本症首选药物，方案为6～8mg/(kg·d)，分3次口服，持续3周。临床症状和增高的外周血及BALF嗜酸性粒细胞计数以及异常的肺部X线改变常可在治疗开始后7～10天内缓解。约20%病例出现复发，可提高乙胺嗪剂量并适当延长疗程，如8～12mg/(kg·d)持续3～4周。部分DEC治疗无效的患者可选用卡巴胂、亚乙酰拉砷等抗蠕 虫药 ...
海群生（ diethylcarbamazine）为本症首选药物，6～8mg/kg/d，分三次口服，持续10～14天，症状常在数天内缓解。其他可选用的药物有左旋咪唑、卡巴砷及亚乙酰拉砷（acetyllarsan）等。血嗜酸粒细胞及Ｘ线改变恢复正常所需时间常比临床症状的消失来得缓慢，约需1～3月。个别病人在治疗初期可有症状加重等现象，可并用数天泼尼松。约20％病...
本病的病理特征为胰腺的发育不良，主要为外分泌组织发育不良，表现腺泡细胞稀少，而胰岛发育正常，胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良，偶有巨核细胞缺乏，可有骨骼干骺端软骨发育不良，骺部有局灶性 钙化 缺失。
...疫抑制药 干扰素(1.0～6.25)×106U/d，皮下注射，连续应用。环孢素A常用剂量4mg/kg，可以同小剂量皮质激素联合使用。 4.白细胞单采术 对嗜酸粒细胞计数绝对值>100×109/L的患者，可用白细胞分离机单采嗜酸粒细胞，再用药物治疗。 5.脾脏切除 HES患者约43%有脾脏肿大，巨脾可出现 脾功能亢进 和脾梗死，导致 贫血 和 血小板减少 。出...
...亦为可能的病因。 蛔虫感染 是最常见的病因， 蛔虫 体多种物质有很强的抗原性。实验证明，进食蛔虫卵后，幼虫移行至肺可发生本症典型的肺部表现与嗜酸粒细胞升高。引起本病的其他寄生虫有钩虫、丝虫、绦虫、姜片虫、旋毛虫和阿米巴原虫等。药物有对氨 水杨 酸、阿司匹林、青霉素、硝基呋喃妥因、保泰松、氯磺丙脲、肼苯达嗪、美加明、磺胺药和氨甲蝶呤等。尚有吸入 花粉 、真菌孢...
...现 常见临床症状有 咳嗽 、喘鸣、 胸闷 乏力 、 厌食 及 发热 等。咳嗽剧烈，但痰多粘稠，不易咳出，有时痰中带血。可有 哮喘 样发作。少数患者可有 心律失常 及消化系统表现。若不给予有效治疗，病程常迁延反复，数年后可由于 肺纤维化 出现肺功能不全的表现。体检可发现肺部 哮鸣音 及轻度肝、脾、 淋巴结肿大 。实验室检查外周血嗜酸粒细胞显著增加，可超过250...
...病因。 寄生虫中 蛔虫感染 是最常见的病因。 蛔虫 体多种物质有很强的抗原性。实验证明，进食蛔虫卵后，幼虫移行至肺可发生本症典型的肺部表现和嗜酸性粒细胞升高。引起本病的其他寄生虫还有钩虫、丝虫、绦虫、姜片虫、旋毛虫和阿米巴原虫等。药物有对氨 水杨 酸、阿司匹林、青霉素、硝基呋喃妥因、保泰松、氯磺丙脲、肼苯达嗪、美卡拉明(美加明)、磺胺药和甲氨蝶呤等。有时吸入...
...如 蛔虫 、钩虫、弓首 蛔虫感染 也有可能引起本症。 (二)发病机制 组织病理学表现与病程有关。急性期可见肺泡、间质、支气管周围和血管腔内弥漫性嗜酸性粒细胞浸润，并可形成嗜酸性微 脓肿 和 肉芽肿 ，在微脓肿中心可找到变性的微丝蚴。晚期可见多种 炎性细胞浸润 和纤维化。淋巴结、肝脏和肺活检标本可见变性微丝蚴或成虫，周围有嗜酸性粒细胞及其颗粒产物和巨细胞聚集。
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