营养不良性肝硬化(Malnu tration Cirrhosis)由长期营养缺乏引起。动物实验证实,单纯的 营养不良 ,特别是蛋白质、抗 脂肪肝 因素和B族 维生素缺乏 ,都可引起脂肪肝、 肝细胞坏死 、变性直至 肝硬化 。营养不良导致肝 硬化 的机制可能是: ①缺乏含胱氨酸的蛋白质时,则半胱氨酸及谷胱甘肽来源减少,使肝细胞内酶的生成及其活性受到影响,肝细胞...
DMD基因的异常(包括缺失、倍增和点突变)引起其编码产物抗肌萎缩蛋白的完全丧失或部分缺陷,是导致上述两种疾病的致病原因。BMD型 肌营养不良症 又称良性型肌 营养不良 症,其发病率为DMD的1/10。
【概述】 营养不良 性是由于长期营养缺乏引起的。导致营养不良的原因,除个别患者由于摄入不足外,多数是由于其他疾病限制了食物的摄入和吸收,如小肠旁路手术后。 【治疗措施】 积极补充营养,高蛋白、低脂肪,也可给予静脉营养,对 肝硬化 患者肝功能和组织学变化都有改善作用。 【发病机理】 营养不良性肝硬化 (malnu tration cirrhosis)由长期营养...
Duchenne型 营养不良 症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁, 初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的 “鸭步”步态 ,当由仰卧走立时非常困难,必先翻 身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦...
蛋白质-能量营养不良(protein energy malnutrition,PEM)是因食物供应不足或疾病因素引起的一种营养缺乏病,临床上表现为 消瘦 (marasmus)和恶性营养不良综合征(kwashiorkor)。消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、蛋白质以及其他营养素的结果,或患者对食物的消化、吸收和利用有障碍所引起。此型以能量缺乏为主,兼有蛋白质缺乏...
...维胶原产物——滴状赘 疣 。滴状赘疣进一步使角膜内皮细胞受到损伤,终于引起角膜泵功能和抗细胞凋亡功能的失代偿,以致丧失有用的视力。 原发性 营养不良 的角膜内皮细胞可能引起位于后弹力膜后面的胶原沉积。单纯的 滴状角膜 组织学表现为疣或赘生物样外貌,其他情况则可表现为局部胶原沉积、额外覆盖的基底膜或均匀增厚的后胶原层。然而,曾在一例Fuchs内皮营养不良的角膜...
蛋白质-能量营养不良的预防甚为重要,由于本病大多发生在儿童,故加强儿童保健工作是关键。应大力推广新法育儿,宣传正确喂养方法,进行营养指导,具体措施如下。 1.加强儿童保健工作 婴幼儿生长发育特别快,需要的蛋白质和能量比任何年龄时的都要多,而消化系统的功能尚未发育完善,极易引起 腹泻 导致营养紊乱。故指导婴幼儿保健,包括育儿方法、营养指导、正确护理及疾病预防,...
...染性疾病如 麻疹 、 百日咳 、 痢疾 、 肺炎 、婴儿 肝炎 等,尤以慢性肠炎为最重要,后者由于长期消化吸收障碍、慢性消耗及摄入不足导致 营养不良 。 3.先天营养基础差 多见于胎儿营养不良引起的低出生体重儿, 足月小样儿 以及双胎、 多胎 及 早产儿 等。 较重的营养不良大多由多种原因所致。 (二)发病机制 轻度营养不良的病理变化表现为皮下脂肪减少,糖原...
面肩肱型肌营养不良(facio-scapulo-humeral type muscular dystrophy,FSHD)是常染色体显性遗传病。患者肌 无力 主要累及面肌、肩胛肌群为其特点。
传统分为以下类型: 1.假性肥大型肌 营养不良 (pseudohypertrophic muscular dystrophy) X性连锁隐性遗传,基因位点在Xp21,基因的缺陷可导致骨骼肌中其编码蛋白dystrophin的缺乏。分为Duchenne和Becker两型,前者起病年龄早,病情重、进展快,dystrophin几乎缺如;后者起病年龄较迟,病情相对较良...
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